Par Isabelle Benatru (CHU de Dijon)
Article commenté :
What features improve the accuracy of the clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy-parkinsonism (PSP-P)?
Williams DR, Lees AJ
Mov Disord. 2010;25(3):357-62.
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La paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) ou maladie de Steele-Richardson (SR) est une tauopathie caractérisée par des troubles de la marche dopa-résistants, une ophtalmoplégie supra-nucléaire et des troubles cognitifs frontaux. Les auteurs de cette étude ont récemment défini un sous-groupe de patients présentant des lésions histologiques cérébrales de PSP mais ayant des symptômes cliniques initiaux différant considérablement de la classique présentation de la maladie de SR (Williams et al, Brain 2005).
Cette nouvelle entité dénommée PSP-parkinsonisme (PSP-P) se caractérise par un syndrome akinéto-hypertonique asymétrique, modérément sensible à la L-dopa. Le diagnostic différentiel avec la maladie de Parkinson idiopathique (MPI) peut alors s’avérer difficile en particulier en début d’évolution.

Le but de cette étude est de rechercher quel signe clinique pourrait permettre de différencier précocement la PSP-P des autres syndromes parkinsoniens, en particulier la MPI, la MSA (atrophie multisystématisée), la démence à corps de Lewy (DCL) et le Parkinson vasculaire (PV). Les auteurs ont repris de façon rétrospective les signes cliniques décrits au cours des 2 premières années d’évolution de 726 patients (444 MPI, 46 DCL, 127 PSP, 90 MSA et 19 PV) issus de la banque de cerveau de Queen Square.
Les PSP ont été divisés en deux groupes : les maladies de SR (n=86) et les PSP-P (n=37). Les hallucinations visuelles précoces et un déclin cognitif sont des facteurs discriminants entre la PSP-P et la DCL. Une dysautonomie précoce ou tardive et un syndrome cérébelleux tardif surviennent chez plus de 50% des MSA contre moins de 10% des PSP-P, sans différence dans la réponse à la L-dopa entre les 2 groupes. En revanche, aucun des critères cliniques étudiés n’a une sensibilité assez forte pour différencier précocement PSP-P de la MPI.
Cependant, des signes tardifs comme les dyskinésies induites par la L-dopa, l’apparition tardive d’une dysautonomie et les hallucinations visuelles ont une spécificité de 92% à 94%, et une valeur prédictive positive de 99% en faveur d’une MPI. Enfin, aucun signe clinique ne permet de distinguer avec certitude la PSP-P du PV. Néanmoins, l’imagerie cérébrale n’est pas prise en considération alors que cet examen est une aide importante pour le diagnostic du PV.

Ainsi, même si le diagnostic différentiel entre la MSA, la DCL et la PSP-P apparaît assez « simple », aucun signe clinique précoce ne permet de distinguer la PSP-P d’une MPI. La spécificité actuelle des critères diagnostiques de la MPI n’est pas assez solide pour exclure de façon certaine une PSP-P. Cependant, les critères cliniques utilisés dans cette étude sont les critères décrits à l’époque il y a plus de 20 ans. Il est possible que la prise en compte d’autres aspects moteurs ou non moteurs puisse aider au diagnostic différentiel entre la MPI et la PSP-P. Des études clinico-pathologiques prospectives seraient intéressantes afin d’identifier des caractéristiques cliniques plus spécifiques à chaque pathologie.

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