Par François Sellal (Hôpitaux Civils de Colmar)
Article commenté :
Prediction of pathology in primary progressive language and speech disorders.
V. Deramecourt, F. Lebert, B. Debachy et al.
Neurology 2010;74 :42-49.
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Les auteurs ont analysé les dossiers de 18 patients adressés au CMRR de Lille entre 1993 et 2008 pour une aphasie progressive primaire ou une anarthrie progressive, pour lesquels des données anatomo-pathologiques étaient disponibles. Tous avaient eu un bilan clinique complet avec exploration neuropsychologique et orthophonique, une imagerie morphologique par scanner ou IRM et un SPECT.
La caractérisation des troubles du langage et de la parole ne s’est pas faite selon le découpage classique en aphasies progressives fluente, non fluente et logopénique et en anarthrie progressive, mais selon une nosographie analytique, ayant permis de définir 6 sous-groupes : aphasie progressive agrammatique, aphasie progressive logopénique, jargonaphasie progressive, démence sémantique typique, démence sémantique atypique (à cause de troubles du langage, de la cognition ou du comportement très inhabituels), anarthrie progressive.

Les corrélations anatomo-cliniques sont les suivantes :
Les 5 aphasies progressives agrammatiques étaient toutes des dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT), avec marquage de TDP43 (3 de type 3, 2 de type 2).
Les 2 jargonaphasies progressives étaient des maladies d’Alzheimer (MA).
La seule aphasie progressive logopénique était une MA avec des inclusions argyrophiles dans les astrocytes.
Les 2 démences sémantiques typiques étaient des DLFT avec marquage de TDP43 (de type 1).
Pour les 2 démences sémantiques atypiques, il y avait une dégénérescence cortico-basale (DCB) et une maladie à grains argyrophiles.
Les 5 anarthries progressives étaient toutes des tauopathies : 1 DCB, 2 maladies de Pick et 2 paralysies supranucléaires progressives (PSP).
Dans tous les cas l’atteinte est asymétrique, prédominant ou se limitant à l’hémisphère gauche, sauf dans les deux démences sémantiques atypiques.

Commentaires
Les précédents essais de corrélations anatomo-cliniques dans les aphasies progressives s’étaient soldés par des semi-échecs. Ce qu’on pouvait en retenir était : 1) que la topographie des lésions était bien plus importante que leur nature, dans le déterminisme de la clinique ; 2) la seule aphasie progressive pour laquelle l’histologie sous-jacente était relativement constante était l’aphasie logopénique, qui correspondait à une MA.
Cette étude montre des résultats qui sont plus clairs. Ceci tient probablement à deux raisons : nous avons fait des progrès dans la classification neuropathologique des démences, avec la découverte de nouveaux immunomarquages ; la classification des aphasies choisie par les auteurs est moins grossière que celle habituellement proposée, qui réalise avant tout une dichotomie entre aphasies fluente et non fluente et ne s’accorde pas toujours clairement sur la place de la démence sémantique par rapport à l’aphasie fluente (en particulier dans la littérature américaine).
Bien évidemment ces résultats méritent confirmation dans des séries plus larges, mais ils ouvrent quelques pistes dans la compréhension de ces maladies, offrent une aide au pronostic et peut-être à la thérapeutique la plus pertinente, puisqu’il existe un découpage plus clair entre ce qui revient à une DLFT et ce qui est lié à une forme atypique de MA.