Zoom sur

L'ASH a donné une grande place aux dernières études sur la myélodysplasie (SMD) Par le Dr Maud D'Aveni-Piney (Vandoeuvre-lès-Nancy), le 13-12-2018
Tout d’abord, en plénière, l’essai MEDALIST a été présenté par Alan List.

Cette étude prospective s’est intéressée à l’impact du luspatercept (neutralise les ligands de la superfamille de TGFβ et donc inhibe la signalisation aberrante des Smad2/3 dans les stades tardifs de l’érythropoïèse) chez les patients atteints d’un SMD de faible risque. Les patients inclus étaient atteints de SMD : type anémie sidéroblastique (selon les critères WHO 2016), sans del 5q, de risque R-IPPS « very low » à « intermediate », réfractaire aux Agent Stimulant l’Erythropoïèse (ASE) ou ayant un taux d’EPO endogène >200U/L, transfusé en concentrés de globules rouges, n’ayant pas reçu de traitement préalable de type azacytidine ou revlimid. (...) Lire ce zoom...

Comité de rédaction

Médecins rédacteurs:

Pr Nicole Casadevall - Hématologue - Paris
Dr Maud D'Aveni-Piney - Hématologue - Vandoeuvre-lès-Nancy
Dr Matthieu Duchmann - Hématologue - Paris
Dr Nicolas Gendron - Hématologue - Paris
Dr Stéphanie Harel - Hématologue - Paris
Pr Vincent Lévy - Hématologue - Bobigny
Dr Ludovic Suner - Paris

Directeur de la publication : Thierry Klein

Directrice des rédactions : Dr Caroline Reitz

Les derniers articles scientifiques

Retrouvez ci-dessous les derniers articles publiés (pour l'intégralité des articles, utilisez les menus).
DEnsité Minérale Osseuse et CaLcifications vasculairES dans la population de patients lithiasiques atteints d'hypercalciurie idiopathique : étude prospective DEMOCLES – résultats préliminaires
Dr Pablo Antonio Ureña Torres - AURA Nord - Saint-Ouen
Date de publication : 8-10-2021
La prévalence de la lithiase rénale est en augmentation constante dans le monde depuis trois décennies. La perte de la densité minérale osseuse (DMO), les fractures osseuses et les calcifications vasculaires (CV), sont...
Thromboprophylaxie primaire par rivaroxaban au cours des cancers à haut risque thrombotique
Dr Nicolas Gendron - Hôpital Européen Georges-Pompidou - Paris
Date de publication : 21-12-2018
Le cancer est associé à un risque élevé de maladie thromboembolique veineuse (MTEV) et serait responsable d’environ 20% des évènements thromboemboliques veineux (ETV) non provoqués. En effet, Le cancer multiplie par 4 à 7 fois le risque d’ETV et ce risque est aggravé par la chimiothérapie. Dans le cancer, la MTEV est la seconde cause de mortalité assombrissant le pronostic du patient. Il est à noter que le risque de récidives d’ETV et de saignements chez les patients atteints de cancer est plus important que dans une population de patient sans cancer après un 1er ETV.
FOCUS n°3 : Immunothérapie chez les patients en rechute
Dr Stéphanie Harel - Hôpital Saint-Louis - Paris
Date de publication : 21-12-2018
Impossible de ne pas parler des CARs. A l’ASH, c’est la mise à jour du CARs antiBCMA, développé en Chine qui était présenté. Et les résultats ne sont peut-être pas aussi intéressants qu’attendus.
FOCUS n°2 : Première ligne, patients éligibles à la greffe
Dr Stéphanie Harel - Hôpital Saint-Louis - Paris
Date de publication : 21-12-2018
Chez les patients éligibles à la greffe, en attendant les résultats de Cassiopea, l’étude qui a le plus marqué les esprits est l’étude FORTE des italiens. C’est une étude comparative à 3 bras, conduite chez 474 patients de moins de 65 ans, sans comorbidités :
Rev-Dex en continu chez le patient inéligible à la greffe
Dr Stéphanie Harel - Hôpital Saint-Louis - Paris
Date de publication : 21-12-2018
Enfin un abstract avec des applications potentielles rapides. On part toujours du FISRT : Rev-Dex en continue chez le patient inéligible à la greffe. Les données s’accumulent pour dire qu’il faut traiter les patients le plus longtemps possible, or on sait que c’est parfois compliqué, en particulier chez les patients les plus fragiles (taux de diminution ou d’arrêt de traitement plus important dans le FIRST chez les plus de 75 ans).
FOCUS n°1 : Première ligne, patients non éligibles à la greffe
Dr Stéphanie Harel - Hôpital Saint-Louis - Paris
Date de publication : 21-12-2018
Le FIRST imposait le lénalidomide – Dexamethasone (Rd) comme un des standards de traitement  du myélome multiple chez les patients non éligibles à l’intensification thérapeutique.  Comment améliorer ce standard : on y ajoutant du daratumumab bien sûr ! Thierry Facon a donc présenté durant les Late Breaking Abstract les résultats de MAIA : Rd versus D-Rd, les 2 prescrit jusqu’à la rechute, et portant sur 737 patients. Et ils sont pour le moins impressionnants. Le suivi médian est pour l’instant de 28 mois.
Essai randomisé de phase III comparant un traitement fondé sur l'ibrutinib versus FCR chez les sujets jeunes, non traités atteints de LLC.
Pr Vincent Lévy - Hôpital Avicenne - Bobigny
Date de publication : 21-12-2018
En late braking abstract était présenté à l’ASH un essai clinique très attendu testant en première ligne un traitement comportant de l’ibrutinib versus le traitement de référence FCR. Cette immunochimiothérapie est devenue le traitement de référence depuis la démonstration de sa supériorité par rapport à la chimiothérapie seule (FC) chez le sujet jeune et capable de recevoir de la fludarabine en première ligne.
Ibrutinib seul ou associé au rituximab versus immunochimiothérapie chez les patients âgés atteints de LLC non antérieurement traitée.
Pr Vincent Lévy - Hôpital Avicenne - Bobigny
Date de publication : 21-12-2018
Au moment de la tenue de la plénière sortait l’article du New England Journal of Medicine, habitude prise depuis quelques années.
Il s’agit d’un essai important portant sur la population des patients âgés atteints de LLC en première ligne, fraction largement majoritaire des patients atteints de cette hémopathie.
Modèle simple de gestion périopératoire des anticoagulants oraux directs
Dr Nicolas Gendron - Hôpital Européen Georges-Pompidou - Paris
Date de publication : 21-12-2018
Ces 10 dernières années, de nouvelles molécules, les anticoagulants oraux directs (AOD), ont été commercialisées (dabigatran, rivaroxaban et l'apixaban). Ces médicaments ont montré une efficacité au moins comparable aux traitements anticoagulants de référence dans le traitement de la fibrillation auriculaire (FA) ainsi qu’une diminution du nombre de saignements majeurs dont intracrâniens.
Efficacité et sécurité de l'emapalumab dans la lymphohistiocytose hémophagocytaire primitive de l'enfant.
Dr Ludovic Suner - Hôpital Saint-Antoine - Paris
Date de publication : 20-12-2018
La lymphohistiocytose hémophagocytaire primitive (pHLH) est une maladie génétique rare, gravissime caractérisée par un état d’hyperinflammation provoqué par une production importante d’interféron gamma (INFγ). Les symptômes comprennent fièvre, splénomégalie, cytopénies et coagulopathie. Aucun traitement ne fait consensus pour cette maladie et un essai récent associant la dexaméthasone et l’étoposide n’a pas montré d’efficacité probante.
Premiers résultats d'un anticorps bi-spécifique anti-CD33 dans des LAM en rechute/réfractaires.
Dr Matthieu Duchmann - Hôpital Saint-Louis - Paris
Date de publication : 20-12-2018
Le blinatumomab, un anticorps bispécifique ciblant le CD19, a transformé la prise en charge des LAL-B. Le développement de ces BITEs dans les LAM est en cours, et les résultats sont attendus avec impatience. Du fait de son expression par la quasi-totalité des LAM, le CD33 représente une cible de choix dans ces maladies. AMG 330 est un anticorps bispécifique développé pour reconnaitre le CD33 et le CD3, permettant d'augmenter la destruction des blastes par les lymphocytes T cytotoxiques.
Premiers résultats d'un nouvel anticorps conjugué anti-CD123 dans des LAM en rechute/réfractaires
Dr Matthieu Duchmann - Hôpital Saint-Louis - Paris
Date de publication : 20-12-2018
Le CD123 est une des sous-unités du récepteur à l'IL-3, qui est souvent surexprimée dans les blastes et les cellules souches leucémiques des LAM. IMGN632 est un anticorps conjugué anti-CD123 couplé à un agent alkylant cytotoxique (indolinobenzodiazerpine pseudodimer). Dans les études pré-cliniques, IMGN632 a montré qu'il avait une activité anti-leucémique avec un index thérapeutique large, promettant une bonne tolérance in vivo.
La leucémogénèse unique des hémopathies myéloïdes synchrones de tumeurs germinales.
Dr Matthieu Duchmann - Hôpital Saint-Louis - Paris
Date de publication : 20-12-2018
Des hémopathies myéloïdes synchrones de tumeur germinales non séminomateuses (TGNS) sont rapportées chez de rares patients avec une TGNS médiastinale. L'hémopathie apparait de manière synchrone (< 12 mois), et ce sont surtout des LAM qui partagent très souvent une anomalie clonale avec la TGNS, classiquement un isochromosome 12p. Le pronostic de ces patients est très défavorable, avec une médiane de survie inférieure à 6 mois.
Altérations des parties non-codantes du génome dans les hémopathies myéloïdes
Dr Matthieu Duchmann - Hôpital Saint-Louis - Paris
Date de publication : 20-12-2018
Les développements technologiques récents et la réduction des coûts de séquençages ont permis ces 15 dernières années d'identifier de nombreux gènes altérés dans les hémopathies myéloïdes. Les altérations de ces gènes "driver" jouent rôle dans la leucémogénèse et ont un impact sur le pronostic et la réponse au traitement. Cependant, dans une minorité d'hémopathie (10%), aucune mutation n'est retrouvée.
Hémopathies myéloïdes : développement d'une nouvelle classe thérapeutique ciblant l'épissage de l'ARN
Dr Ludovic Suner - Hôpital Saint-Antoine - Paris
Date de publication : 20-12-2018
SF3B1 est un gène impliqué dans la machinerie d’épissage des ARN et dont les mutations sont pathognomoniques des SMD (syndromes myélodysplasiques) avec sidéroblastes en couronne (RS). L’omniprésence du mécanisme d’épissage au sein des cellules constitue l’obstacle principal à la production d’une thérapeutique ciblée. Aucune thérapie des SMD avec mutation de SF3B1 (SF3B1mut) n’est à ce jour disponible et peu d’agents sont en cours d’étude clinique. Les auteurs décrivent une nouvelle approche pour le développement d’une thérapie ciblée des hémopathies SF3B1mut.
LAM FLT3+ : aura-t-on suffisamment de patients pour satisfaire le recrutement des différents essais cliniques des inhibiteurs de FLT3 ?
Dr Ludovic Suner - Hôpital Saint-Antoine - Paris
Date de publication : 20-12-2018
La pression pour trouver des thérapies ciblées en hémato-oncologie a entrainé le développement de plusieurs médicaments dirigés contre les mêmes cibles. Les LAM sont des maladies pour lesquelles le statut mutationnel de certains gènes ouvre la porte à des thérapies ciblées. Les mutations de FLT3 (FMS-like tyrosine kinase 3) sont présentes dans environ 30% des LAM de novo et sont réputées comme cible thérapeutique.
Mise en œuvre d'un programme de dépistage de la drépanocytose en Ouganda avec le test rapide HemoTypeSC™
Dr Ludovic Suner - Hôpital Saint-Antoine - Paris
Date de publication : 20-12-2018
La drépanocytose est une hémoglobinopathie fréquente dans les populations d’Afrique sub-saharienne, responsable d’une mortalité infantile particulièrement élevée. Cette maladie représente 20% des causes de décès pédiatriques en Ouganda, un pays à la prévalence particulièrement élevée. Des programmes de préventions comprenant de l’hydroxyurée, des antibiotiques et des vaccinations ont déjà fait leurs preuves en diminuant la mortalité liée à la drépanocytose dans les pays développés et pourraient bénéficier aux pays d’Afrique sub-saharienne. 
Quelques nouvelles de l'ASH - Session plénière (3)
Pr Nicole Casadevall - Hôpital Saint-Antoine - Paris
Date de publication : 13-12-2018
- Le mystère de la thrombocytose de la carence martiale résolu ? Pourquoi les patients carencés en fer présentent-ils une thrombocytose?
Cette question a suscité de nombreuses hypothèses sans jamais recevoir d’explications bien convaincantes. Peut-être avons-nous la solution dans la présentation de Juliana Xavier-Ferrucio de l’équipe de Diane S Krause (Abstract no 2) ?
 

Envoi du mail en cours