Les mutations de CEBPA sont bien connues dans les LAM. Elles peuvent se produire dans 2 domaines fonctionnels, le domaine bZIP et un des domaines TAD. Ces dernières années, il a été suggéré que seules les mutations doubles (bZIP+TAD) avaient une valeur pronostique

Le pronostic des LAL de l’enfant est devenu excellent avec l’augmentation progressive des doses de chimiothérapie et l’utilisation de l’asparaginase. La question qui se pose est désormais d’évaluer si une réduction des doses des chimiothérapies potentiellement toxiques sur le long terme

La myélofibrose (MF) fait partie des néoplasies myéloprolifératives parmi les plus graves. Elle est due à une dérégulation des lignées mégacaryocytaires et granuleuses et est associée à une fibrose de la moelle et à une splénomégalie.

Les deux études de phase 3 COMFORT ont montré que le Ruxolitinib (inhibiteur de JAK1/JAK2 per os) diminue la splénomégalie, améliore les signes généraux et donne un avantage de survie chez les patients avec myélofibrose.

Il s’agit ici du protocole MAJIC, un essai de phase 2 du Ruxolitinib versus le meilleur traitement disponible (BAT) dans la thrombocytémie essentielle chez les patients résistants ou intolérants à l’hydroxyurée (HU). 110 patients sont éligibles, 58 dans le bras Ruxolitinib et 52 dans le bras BAT, 24.5 % sont résistants à l’HU, 51 % sont intolérants, 22 % sont résistants et intolérants.

Dans cette étude une cohorte de 200 patients a été analysée (115 avec une TE et 85 avec une pré-PMF). Tous les diagnostics sont établis selon les strictes recommandations de l’OMS 2016. 120 patients sont JAK2V617F positifs (75 TE et 45 Pré-PMF).

En rechute, l’adjonction du daratumumab, anticorps anti CD38, dans deux essais de phase III randomisés, à l’association Velcade Dex (essai Castor) et à l’association Revlimid Dex (essai Pollux) a donné des résultats sans précédent avec un gain

Dans cette 2ème communication intéressante, présentée dans la même session dédiée aux lymphomes agressifs T/NK, l’équipe de Stanford a présenté les résultats d’une phase II, multicentrique, du « Cancer Immunotherapy Trials Network », testant l’efficacité du pembrolizumab dans les lymphomes T cutanés primitifs en rechute ou

La consolidation après l’induction et avant l’entretien a pour objectif d’augmenter le taux et la profondeur de la rémission par un traitement de courte durée. Son intérêt n’a pas été formellement démontré avec les nouveaux traitements.

Les lymphomes T cutanés primitifs sont les plus fréquents des lymphomes T extranodaux. L’évolution est chronique, avec un impact majeur sur la qualité de vie. Le traitement n’est pas satisfaisant et difficile surtout dans les formes avancées.

L’étude First s’adresse aux patients non éligibles à une autogreffe et compare le bras de référence Melphalan Prednisone Thalidomide (MPT) d’une durée fixe de 18 mois à l’association Lenalidomide Dexamethasone pour une durée fixe

La surcharge en fer est délétère au niveau cardiaque, essentiellement au niveau du tissu myocardique, ceci est bien documenté au cours des thalassémies majeures et à moindre degré dans les syndromes myélodysplasiques.