Les lymphomes T hépatospléniques (HSTCL) sont des hémopathies très rares et extrêmement agressives, fréquemment compliquées de syndrome d’activation lymphohistiocytaire ou d’effet Warburg, dont le pronostic est extrêmement sombre.

L’essai TRIANGLE, communiqué à l’ASH 2022 et publié cette année (Lancet, 2024), était un essai prospectif s’intéressant aux patients atteints de LCM en première ligne et éligibles à une intensification/autogreffe.

Cette étude de vraie vie explore l’efficacité de deux bispécifiques dans la prise en charge des lymphomes diffus à grandes cellules B.

L’efficacité d'un traitement par epcoritamab chez les patients en rechute ou réfractaire se confirme avec un suivi de 23 mois. Le taux de réponses complètes augmente avec le temps de traitement et atteint désormais 40 %, avec une survie sans progression de 13 mois chez des patients ayant reçu à la fois des inhibiteurs de BTK et Bcl2.

Cette cohorte de plus de 1 000 patients suivis au Dana Farber Institute confirme la valeur pronostique du caryotype hyper complexe, c’est à dire présentant plus de cinq anomalies. Elle montre également qu’à l’heure des thérapies ciblées, la présence d’une mutation TP53 isolée (sans del(17p)) n’est pas associée à un impact de mauvais pronostic. La réalisation d’un caryotype se justifie donc en préthérapeutique, en plus de la FISH et la recherche de mutation TP53.

Cette étude modélise l’impact économique du traitement par une thérapeutique coûteuse de l’hémophilie A sévère (emicizumab) chez le nourrisson via son effet sur la prévention de séquelles neurologiques et sur les coûts à long terme qui y sont associés.

Cette étude évalue le risque de survenue d’événements thrombotiques chez les personnes âgées atteintes d’hémophilie A sous prophylaxie par emicizumab.

En 2018, les recommandations néerlandaises ont modifié les valeurs seuils pour la supplémentation en FVIII/FIX des femmes enceintes conductrices d’hémophilie. Cette étude évalue l’impact de ces recommandations sur l’incidence d’hémorragies du post-partum chez ces patientes.

Les patients atteints de lymphome B diffus à grandes cellules (LBDGC) présentant une « rechute tardive » (>2 ans) peuvent être retraités efficacement par R-CHOP (H remplacé par étoposide si dose cumulée atteinte). Cette stratégie fonctionne surtout pour les rechutes à plus de 5 ans.

Depuis une quinzaine d’années, il a été montré que l'inflammation chronique médiée par les polynucléaires neutrophiles (PNN) et la formation de neutrophil extracellular trap (NETs) par les PNN activent la coagulation, participent et favorisent la formation de thrombose veineuse profonde (TVP).

Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) sont des hémopathies malignes chroniques avec un risque accru de thromboses veineuse et artérielle. De plus, la thrombose veineuse dans les NMP survient souvent dans des sites atypiques, tels que les thromboses veineuses splanchniques, définies par une thrombose au niveau des veines porte, hépatique, mésentérique ou splénique.

Le blinatumomab permet d’améliorer la survie des enfants atteints de LAL-B de risque standard traités en première ligne.