Les stratégies thérapeutiques actuelles de prise en charge des patients atteints de leucémie aiguë lymphoblastique T (LAL-T) permettent d’obtenir une mise en rémission dans une quasi-totalité des cas. Le défi actuel réside en la capacité à éviter la survenue de rechutes, situations durant lesquelles les options thérapeutiques sont pauvres.

Les leucémies aiguës lymphoblastiques B (LAL-B) à Chromosome de Philadelphie (Ph+) se caractérise par l’expression de la fusion BCR::ABL1 dont l’activité oncogénique est liée son activité tyrosine kinase constitutive.

Contrairement aux patients plus jeunes, les patients > 65 ans avec une LAM NPM1 ont un pronostic défavorable après traitement par chimiothérapie. Le vénétoclax (VEN) est efficace en association avec la chimiothérapie intensive dans cette population.

Les mutations de SF3B1 sont fréquentes dans les hémopathies. Ces mutations entraînent des anomalies d’épissage en raison de la reconnaissance de sites d’épissage introniques aberrants, mais le mécanisme moléculaire est encore imparfaitement compris.

Les leucémies aiguës (LA) avec réarrangement de KMT2A (KMT2Ar) sont des hémopathies de mauvais pronostic en raison d’une chimio-résistance et de taux de rechute importants après traitement par chimiothérapie et allogreffe.

20 % des patients vont obtenir une amélioration de réponse à distance de l’autogreffe sans nouvelle thérapeutique utilize. Cet effet serait médié par une modification des cellules contenant dans le greffon par le plerixafor via les lymphocytes T et NK.

Le syndrome post-PL est une complication fréquente en hématologie à l’origine d’une baisse de qualité de vie. L’utilisation d’une aiguille atraumatique permet de limiter l’incidence et la durée du syndrome post-PL.

L'efanesoctocog alfa est une nouvelle molécule thérapeutique, substitutive du facteur VIII (FVIII) conçue pour avoir une demi-vie allongée, indépendante de la liaison au facteur Willebrand. Dans l'étude de phase 3 XTEND-Kids menée chez des enfants de moins de 12 ans atteints d'hémophilie A sévère et déjà traités, l'efanesoctocog alfa a été bien toléré.

En raison des difficultés liées à l'administration intraveineuse du facteur (F)VIII, de nombreux nourrissons atteints d'hémophilie A (HA) sévère ne reçoivent pas de traitement prophylactique avant l'âge de 1 an ou plus. L'émicizumab peut être administré par voie sous-cutanée dès le diagnostic de l'hémophilie A, ce qui peut réduire le risque de saignements spontanés et traumatiques.

Les stratégies basées sur le BEACOPP escaladé sont actuellement celles qui produisent les meilleurs résultats en première ligne thérapeutique du lymphome de Hodgkin avancé. Deux stratégies guidées par la TEP2 sont largement utilisées en Europe avec des SSP à 5 ans autours de 90 %.

Tout comme dans l’essai FLAIR, l’immunochimiothérapie par RFC est malmenée dans l’essai CLL 13 GAIA. Il s’agit d’un grand essai randomisé prospectif du groupe allemand qui a comparé chez 920 patients fit en 1^re ligne de traitement une immunochimiothérapie de type BR ou FCR à trois schémas contenant du vénétoclax et un anticorps anti-CD20 associé ou non à l’ibrutinib.

Les rechutes SNC des patients pris en charge pour un LBDGC sont des évènements globalement rares mais de pronostic très sombre. Ce travail s’attache à décrire les caractéristiques et le devenir cliniques de ces patients présentant une rechute/progression SNC après un traitement de première ligne de type R-CHOP-like.