Cette étude est une étude multicentrique observationnelle, conduite dans 18 centres italiens, chez des patients atteints de myélofibrose. L’impact des facteurs cliniques et biologiques à la mise en route du traitement ainsi que l’impact de la dose de Ruxo sur la réponse

Il s’agit d’une cohorte de 100 patients, d’âge médian 66 ans. 64 myélofibroses primitives, 22 myélofibroses post-PV, 14 post-TE. (63% haut risque. 36%Int-2 selon le score DIPSS-plus). Le traitement par Momelotinib (inhibiteur de JAK1/2) a été institué entre novembre 2009

Le traitement par l’interféron recombinant des patients avec myélofibrose de bas risque ou intermédiaire-1 a été rapporté mais la corrélation de la réponse avec les anomalies moléculaires n’a pas été étudiée. Ici 30 patients d’un même centre (Weill Cornell Medicine, New York) sont rapportés.

Le traitement des leucémies aigues myéloïdes (LAM) donne des résultats qui méritent d’être améliorés (30–40% de survie à 5 ans). La principale cause d’échec est l’insuffisance d’éradication des cellules à l’origine de la leucémie (leukemia initiating cells, LIC CD34+ CD38 -).

Les altérations génomiques du 9p24.1/ PD-L1 (CD274) / PD-L2 (PDCD1LG2) ont été récemment décrites dans les lymphomes primitifs cérébraux (LPC) et les lymphomes testiculaires (LTP). Ces anomalies sont associées à une augmentation de l’expression

L’objectif de cet intéressant travail est d’évaluer prospectivement l’incidence, le temps d’apparition et les paramètres clinico-biologiques prédictifs de la myocardiotoxicité après traitement par R-CHOP/CHOP-like.

Les nouveaux traitements et leurs combinaisons remettent en cause l’intérêt de l’autogreffe. L’essai IFM2009/DFCI a confirmé la supériorité (PFS) d’une autogreffe d’emblée comparativement à une autogreffe à la première rechute (Attal, ASH 2015). L’essai EMN02/HO95 pose la même question.

Le daratumumab, anticorps monoclonal humanisé IgGk anti CD38, a montré son efficacité et une bonne tolérance en monothérapie chez des patients ayant reçu au moins une ligne de traitement (Lokhorst HM. NEJM 2015, 373(13):1207-19; Lonial S. Lancet 2016, 387:1551-60)

Le traitement d’entretien par le lénalidomide est un sujet débattu. L’IFM a montré que, chez les patients éligibles à une autogreffe, un entretien par le lénalidomide en post autogreffe permettait un gain de PFS net, proche de 2 ans, mais pas de gain de survie.

Le rôle de la consolidation par une double autogreffe en tandem est un sujet de controverse. L’IFM avait montré qu’elle avait un intérêt pour les patients qui n’obtenaient pas au moins une très bonne rémission partielle après la première autogreffe (Attal M, NEJM).

Le myélome se complique fréquemment d’insuffisance rénale qui est un facteur de mauvais pronostic. Dans ce contexte, il est urgent d’épurer les chaines légères clonales toxiques du sang. Actuellement, seuls 30% des patients qui ont été dialysés ne le sont plus ultérieurement. L’essai français Myre

La première ligne de traitement du PTI chez l’adulte est basée sur des stéroïdes oraux à la dose de 1 mg/kg/j pendant 3 semaines auxquelles sont ajoutées des immunoglobulines intraveineuses s’il existe un saignement sévère.