Midi Libre indique en effet que « de nouvelles recherches américaines ont montré que les personnes qui buvaient de grandes quantités de sodas et autres boissons sucrées pourraient augmenter leur risque de développer une insuffisance rénale chronique ». Le journal explique que « cette nouvelle étude, menée par des chercheurs de la Johns Hopkins Bloomberg School of Public Health de...

L’étude SPRINT (The Systolic Blood Pressure Intervention Trial) a démontré que la diminution de la pression artérielle réduit le risque de maladie cardiovasculaire, mais accélère le déclin du débit de filtration glomérulaire (DFGe) dans la maladie rénale chronique (MRC). La parathormone (PTH) et le facteur de croissance des fibroblastes 23 (FGF23) sont élevés...

Chez les hémodialysés, la mortalité cardiaque est très élevée. L’ischémie myocardique est due à de nombreux phénomènes parmi lesquels l’HVG, la diminution de la compliance artérielle, les altérations de la microcirculation, une vasorégulation inefficace pendant la dialyse, etc… Il y a aussi des phénomènes de sidération myocardique (myocardial stunning), c’est-à-dire...

La maladie lithiasique bien que très fréquente est en général considérée comme bénigne. Quelques études montrent une association avec une fréquence plus élevée d’HTA, de diabète ou d’insuffisance rénale chronique. Néanmoins ces pathologies sont aussi associées à un risque plus élevé de décès ou d’IRC nécessitant une technique de suppléance (ESRD).

La maladie de Fabry est secondaire à un déficit d’activité de l’alpha-galactosidase A (a-gal A) induisant une surcharge lysosomiale en globotriaosylcéramide (GL-3) qui induit une atteinte organique. Une mutation faux-sens peut parfois induire uniquement un défaut de repliement de l’enzyme et une structure tridimentionnelle anormale. L’enzyme est ainsi dégradée prématurément dans le réticulum endoplasmique même si les mutations ne compromettent pas son activité catalytique.

Pour réduire l’accumulation cellulaire en globotriosylceramide (Gb3), deux enzymothérapies substitutives sont utilisables dans la maladie de Fabry, le traitement par l’algasidase-a et celui par l’algasidase-b. L’utilisation de ces enzymothérapies peut induire des réactions allergiques lors de la perfusion et progressivement la formation d’anticorps neutralisants (neutralizing antidrug antibodies, ADA).

La maladie de Fabry (MF) est une pathologie de surcharge lysosomale liée à un déficit en α-Galactosidase de type A. Il en résulte l’accumulation d’un substrat, le Globotriaosylceramide (GL-3) dans plusieurs organes et cellules cibles, notamment les cellules rénales.

Deux enzymothérapies substitutives sont disponibles pour la prise en charge des patients ayant une maladie de Fabry. L’agalsidase-a est administrée par voie intra-veineuse à la posologie de 0,2 mg/kg toute les 2 semaines (S) et l’agalsidase-b selon le même rythme mais à la posologie de 1mg/kg. En l’absence d’étude comparative comprenant un effectif suffisant de patients pour lesquels l’enzymothérapie a été administrée aux posologies recommandées, il est difficile pour le clinicien d’avoir un avis tranché.

Peu d’études concernent le pronostic à long terme de la greffe dans la maladie de Fabry. Les dernières études retrouvent un taux de mortalité élevé du fait d’évènements cardiovasculaires. La plupart des études de survie ont été faites avant l’introduction de l’enzymothérapie ou n’incluent pas de données sur le traitement enzymatique. De plus les études ne rapportent pas le type de mutations ni de résultats de biopsies de greffon.

es patients atteints de maladie rénale chronique (MRC) ont une diminution de la vitamine D active et un risque de complications cardiovasculaires élevé. Plusieurs études observationnelles chez les patients hémodialysés ont montré que l’utilisation de dérivés actifs de vitamine D était associée à un risque plus faible de mortalité, indépendamment de la concentration sérique de la hormones parathyroïdienne (PTH).

Depuis plusieurs années, les membranes d’hémodialyse utilisées en France sont pour la grande majorité des membranes de haute perméabilité, permettant la diffusion de toxines urémiques de taille plus élevée. Cependant, l’HEMO study, étude qui comparait les membranes hautes versus basse perméabilité, avait échoué à montrer une supériorité de survie en utilisant ces membranes haute perméabilité.

En France il est assez rare que les patients dialysés ne se présentent pas à leur séance. Une précédente étude US à partir des données USRDS montrait que la fréquence est beaucoup plus élevée aux USA. L’étude proposée ici est plus large, mondiale à partir des données de DOPPS, et permet d’évaluer les causes potentielles de la non observance au traitement proposé en centre, selon le pays, le type de structure ou le type de prise en charge.