Dans la calciphylaxie il existe une augmentation systémique de concentrations circulantes de l’interleukine-6 (IL6) est un état d’hyperactivation systémique d'IL6. L’IL6 pourrait être utilisée comme un biomarqueur et une cible thérapeutique pour la calciphylaxie urémique.

Au cours du syndrome néphrotique (SN) de l’adulte, la survenue d’une corticorésistance ou d’une corticodépendante est observée pour près de 60 % des patients. Le traitement de 2^e ligne repose sur l’immunosuppression, les anti-calcineurines ou le rituximab.

Les patients porteurs des variants APOL1 G1 ou G2 ont un risque accru de néphropathie, principalement de syndrome néphrotique secondaire à une hyalinose segmentaire et focale (HSF) ou d’évolution accélérée d’autres néphropathies protéinuriques comme les néphropathies lupiques.

En raison des risques liés à la corticothérapie au long cours, les KDIGO recommandent en présence d’un syndrome néphrotique rechutant fréquemment (FRNS, frequent recurrent nephrotic syndrome) ou cortico-dépendant (SDNS, steroid dependent nephrotic syndrome) le recours aux cyclophosphamide, aux analogues de l’acide mycophénolique, aux anti-calcineurines ou au rituximab.

Chez les patients hémodialysés, il existe une très bonne corrélation entre les calcémies ionisées, totales et corrigées pour l’albumine. Une nouvelle formule incluant l’âge et l’albumine prédirait la calcémie ionisée et permettrait de se passer de sa mesure directe par les gaz du sang.

Les apports excessifs en phosphate vont monter la pression artérielle via une action directe du FGF23 dans le système nerveux central.

La présence d’une signature interféron est observée chez 80 % des patients ayant une néphropathie lupique active. Des études antérieures avaient conclu que l’anifrolumab, un anticorps monoclonal antagoniste du récepteur alpha de l’interféron, était inefficace dans la néphropathie lupique car cette molécule n’induisait pas de réduction significative de la protéinurie au terme de 1 an de suivi.

En présence d’une néphropathie lupique réfractaire à une immunosuppression conventionnelle, les KDIGO recommandent de proposer une déplétion des lymphocytes B par le rituximab après s’être assuré d’une bonne observance.

La tyrosine kinase de Bruton (BTK) joue un rôle central dans la modulation des lymphocytes B et constitue une cible thérapeutique potentielle dans la glomérulonéphrite extramembraneuse. En effet cette pathologie médiée par des anticorps et majoritairement les Ac Anti PLA2R semble être une cible de choix.

Le traitement de référence de l’HSF repose sur la corticothérapie, cependant, jusqu'à 60 % des patients ne répondent pas à ce traitement ou présentent des rechutes. Les traitements par inhibiteurs des calcineurines ou rituximab peuvent être efficaces, mais d'autres options thérapeutiques restent nécessaires pour les patients non répondeurs.

L'HSF d'origine génétique est généralement réfractaire à la majorité des traitements disponibles. L'essai DUPLEX a évalué l'efficacité et la sécurité du sparsentan par rapport à l'irbésartan chez des patients atteints d'HSF. Cet essai a révélé une réduction plus significative de la protéinurie avec le traitement par SPAR, bien que sans effet notable sur la pente du DFG.

Le nedosiran est un ARN interférant supprimant l’activité des lactates deshydrogénases hépatique réduisant la formation d’oxalate. Il est évalué dans cette étude afin d’évaluer la tolérance et l’efficacité à long terme chez les patients présentant une hyperoxalurie.