La glomérulonéphrite extracapillaire se caractérise par l’activation des cellules épithéliales pariétales (PEC). La prévention de l’activation des PEC induit la préservation de l’architecture glomérulaire et de la fonction rénale.

Dans les vascularites associées aux ANCA avec atteinte rénale, les neutrophiles, monocytes et macrophages jouent un rôle central dans les processus inflammatoires et fibrosants. Les récepteurs TREM-1 et TREM-2, exprimés à la surface de ces cellules immunitaires, sont impliqués dans la régulation de ces mécanismes.

Dans cette étude, le but était d’évaluer l’effet d’une déplétion des plasmocytes par un anticorps monoclonal anti-CD38 sur l’évolution de la néphropathie à IgA, dans le but de réduire les IgA-Gal déficientes.

La glomérulopathie à dépôts de C3 (GNC3) et les glomérulonéphrites membrano-prolifératives primitives (MPGN) à complexes immuns sont des atteintes rénales auto-immunes rares associées respectivement à des dépôts isolés ou dominants de C3 ou des dépôts d’IgG et de fragments du complément dans les glomérules.

Cette étude multicentrique de phase 1/2 a évalué l’impact de deux dosages de povetacicept, une protéine de fusion Fc-TACI bloquant l’action de BAFF et APRIL, sur l’évolution de la néphropathie à IgA.

L'étude SANCTUARY est une étude contrôlée et randomisée visant à comparer l'efficacité l'impact du ravulizumab contre placebo sur la protéinurie à 26 semaines. Une période d'extension en ouvert a suivi jusqu'à la semaine 50 où tous les patients étaient traités par ravulizumab. Les données d'évolution à la fin de cette période d'extension ont été présentées.

La tyrosine kinase de Bruton (BTK) joue un rôle central dans la modulation des lymphocytes B et constitue une cible thérapeutique potentielle dans la glomérulonéphrite extramembraneuse. En effet cette pathologie médiée par des anticorps et majoritairement les Ac Anti PLA2R semble être une cible de choix.

L'HSF d'origine génétique est généralement réfractaire à la majorité des traitements disponibles. L'essai DUPLEX a évalué l'efficacité et la sécurité du sparsentan par rapport à l'irbésartan chez des patients atteints d'HSF. Cet essai a révélé une réduction plus significative de la protéinurie avec le traitement par SPAR, bien que sans effet notable sur la pente du DFG.