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Démences et Syndromes apparentés
Article Commenté
Corps de Pick chez une famille présentant une maladie d’Alzheimer avec mutation du gène de la préséniline 1
Dr Francois Sellal CMRR de Strasbourg-Colmar - Colmar
Maladies du moto-neurone
Mise au point
SLA familiale de type 8
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours
Par Philippe Corcia (CHU de Tours)
Si plus de 80% des cas de SLA sont sporadiques, il existe néanmoins dans 20% une transmission familiale du trait pathologique. Les premières descriptions de formes familiales datent de la seconde moitié de XIXe siècle et furent rapportées par Aran. Depuis 1993, date de l’identification des mutations du gène SOD1 dans certaines formes familiales, les connaissances sur la génétique de formes familiales de SLA s’est considérablement améliorée. En 2004, une nouvelle entité a été décrite : la SLAF de type 8....
Maladies du moto-neurone
Mise au point
Facteurs neurotrophiques et Sclérose Latérale Amyotrophique
Pr Christine Tranchant Clinique Neurologique - Hôpitaux de Strasbourg - Strasbourg Fausto Viader
Par Christine Tranchant (CHRU de Strasbourg) et Fausto Viader (CHU de Caen)
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une affection dégénérative caractérisée par une atteinte du motoneurone central et périphérique dans le territoire bulbaire et spinal. Les facteurs neurotrophiques (FN) sont des protéines capables de prévenir la dégénérescence des motoneurones induites par axotomie in vivo et de prolonger la survie de modèles murins de maladies du motoneurone. Six grandes familles de FN sont actuellement reconnues :
  • les...
  • Syndromes parkinsoniens
    Article Commenté
    Mécanismes physiopathologiques de la stimulation à haute fréquence dans la maladie de Parkinson
    Pr David Devos CHU et Université - Lille
    Par David Devos1, Philippe Derambure2, Luc Defebvre1 1) Service de Neurologie et Pathologie du mouvement 2) Service de Neurophysiologie Clinique, EA2683, Centre Hospitalier Universitaire de Lille, France Article commenté : Subthalamic nucleus stimulation modulates motor cortex oscillatory activity in Parkinson's disease. Devos D, Labyt E, Derambure P, Bourriez JL, Cassim F, Reyns N, Blond S, Guieu JD, Destee A, Defebvre L. Brain. 2004;127:408-19.
    Syndromes parkinsoniens
    Article Commenté
    Survie dans la maladie de Parkinson
    Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
    Démences et Syndromes apparentés
    Article Commenté
    Troubles du comportement et fardeau dans la démence
    Dr Laurence Hugonot-Diener MEDFORMA - PARIS
    Epilepsie
    Mise au point
    Quoi de neuf dans le traitement de l’épilepsie ?
    Dr Marco Dutra Santor - Boulogne
    La prévalence de l’épilepsie est très importante et on l’estime à 5%. Il y a actuellement en France environ 350.000 patients traités pour cette pathologie et on chiffre à 2 millions le nombre de personnes qui ont présenté ou présenteront un jour les symptômes d’une crise épileptique. Après la migraine ce dysfonctionnement cérébral est la première cause de consultation d’un spécialiste. Lors d’une récente rencontre organisée par la Société Française de Neurologie, le Pr Michel Baulac de la Pitié-Salpêtrière, à Paris, a fait une mise au point sur les nouvelles tendances thérapeutiques.
    SEP et maladies apparentées
    Compte Rendu
    L’ARSEP 2004 : des communications de qualité, un échange médico-scientifique instructif
    Dr Perrine Charles Groupe Hospitalier de la Pitié Salpétrière - Paris
    Rapporté par Perrine Charles (Pitié-Salpêtrière, Paris) d'après les communications présentées lors des Journées Scientifiques de l'ARSEP de décembre 2004
    Le sujet prometteur a tenu ses promesses et ouvert de nouvelles perspectives thérapeutiques pour les formes progressives de la maladie pour lesquelles le clinicien est souvent démuni. Cette réunion a permis de mieux comprendre les mécanismes et les molécules impliquées dans la myélinisation normale ou dans la croissance axonale, la physiopathologie de la dégénérescence axonale et les...
    Démences et Syndromes apparentés
    HAS
    Sortie du monde hospitalier et retour au domicile d’une personne adulte évoluant vers la dépendance motrice ou psychique
    L'objectif de cette conférence de consensus est de répondre aux six questions suivantes :
    1. Quelles sont les caractéristiques des systèmes d’information existants et de ceux qu’il conviendrait de mettre en place ? Quelles sorties d’informations structurées sont attendues de ces systèmes ?
    2. Quelles sont l’ampleur du champ et les interactions à considérer pour organiser efficacement la prise en charge sur le plan économique ?
    3. Comment évaluer les innovations techniques dans...
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