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Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Confirmation d’une relation entre SMN et SLA
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours
Rapporté par Philippe Corcia (Hôpital Bretonneau, CHU de Tours) d’après les communications : The association of the survival motor neuron genotype and the phenotype in motor neuron disease Veldink J et al 14th International Symposium on ALS-MND 2003 – Milan, 17-19 Novembre 2003
Le gène SMN est l’objet d’un nombre croissant d’études d’association dans les maladies du motoneurone de l’adulte depuis quelques années. Ce gène a pour particularité principale d’exister sous deux copies chez l’homme, une copie télomérique appelée SMN1 et...
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
VEGF et SLA : chapitre 1
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours
Rapporté par Philippe Corcia (Hôpital Bretonneau, CHU de Tours) d’après les communications : Analysis of the hypoxia-response element to the vascular endothelial growth factor promoter in sporadic ALS patients). Giannini F et collaborateurs 14th International Symposium on ALS-MND 2003 – Milan, 17-19 Novembre 2003
Ces dernières années, deux publications ont étayé le rôle délétère des délétions du promoteur du gène VEGF dans un modèle animal de maladies du motoneurone conduisant à considérer VEGF comme un gène candidat de première...
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
VEGF et SLA : chapitre 2
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours
Rapporté par Philippe Corcia (Hôpital Bretonneau, CHU de Tours) d’après les communications : Mutation screening of the regulatory regions of the vascular endothelial growth factor gene (VEGF) in cases of motor neuron disease (MND). Kirby J et collaborateurs 14th International Symposium on ALS-MND 2003 – Milan, 17-19 Novembre 2003
Ces dernières années, deux publications ont étayé le rôle délétère des délétions du promoteur du gène VEGF dans un modèle animal de maladies du motoneurone conduisant à considérer VEGF comme un gène...
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
VEGF et SLA : chapitre 3
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours
Rapporté par Philippe Corcia (Hôpital Bretonneau, CHU de Tours) d’après les communications : Polymorphisms in the vascular endothelial growth factor gene in sporadic and inherited motor neuron disorders. Stroud D et collaborateurs 14th International Symposium on ALS-MND 2003 – Milan, 17-19 Novembre 2003
Ces dernières années, deux publications ont étayé le rôle délétère des délétions du promoteur du gène VEGF dans un modèle animal de maladies du motoneurone conduisant à considérer VEGF comme un gène candidat de première importance...
Maladies du moto-neurone
Article Commenté
Guerre du golfe et SLA : une association peut-être non fortuite !
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours
Par Philippe Corcia (Hôpital Bretonneau, CHU de Tours) Article commenté : Occurrence of amyotrophic lateral sclerosis among Gulf War veterans Horner RD, Kamins KG, Feussner JR et al Neurology 2003;61:742-749 Retrouvez l’abstract en ligne Excess incidence of ALS in young Gulf War veterans Haley RW Neurology 2003;61:750-756
Maladies du moto-neurone
Article Commenté
La sclérose latérale amyotrophique et le football : une association explosive ?
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours
Par Philippe Corcia (Hôpital Bretonneau, CHU de Tours) Article commenté : The sinister side of Italian soccer. Beretta S, Carri MT, Beghi E, Chio A, Ferrarese C. Department of Neuroscience, University of Milano-Bicocca, Milan, Italy. Lancet Neurol. 2003 Nov;2(11):656-7 Retrouvez l’abstract en ligne
Entre 1960 et 1997, 8 sur 24.000 footballeurs italiens...
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Associations particulières
Pr Pierre Clavelou CHU Gabriel Montpied - Clermont-Ferrand
Rapporté par Pierre Clavelou (CHU de Clermont-Ferrand) d’après les communications : Multifocal motor neuropathy can be a fatal disease. Orr et al., P164 Motor neuron disease in Sjogren syndrome. Lunetta et al., P149 Motor neuron disease in connective tissue disorder (osteogenesis imperfecta) Adobbati et al., P148 14th International Symposium on ALS-MND 2003 – Milan, 17-19 Novembre 2003
Les neuropathies motrices multifocales représentent un diagnostic différentiel classique d’une maladie du motoneurone. Ces...
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Des formes cliniques
Pr Pierre Clavelou CHU Gabriel Montpied - Clermont-Ferrand
Rapporté par Pierre Clavelou (CHU de Clermont-Ferrand) d’après les communications : A study of the flail arm and the flail leg phenotypes in ALS patients. Tomik et al., P155 A prospective study of the natural course of sporadic adult-onset lower motor neuron disease. Van den Berg et al., P152 A possible electrophysiological marker of the pseudopolyneuritic form of the motyor neuron disease Cappellari et al., P132 14th International Symposium on ALS-MND 2003 – Milan, 17-19 Novembre 2003
Il est toujours...
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Du nouveau pour le Riluzole
Pr Pierre Clavelou CHU Gabriel Montpied - Clermont-Ferrand
Rapporté par Pierre Clavelou (CHU de Clermont-Ferrand) d’après la communication : Riluzole exposure in patients with ALS : association with disease progression and survival. Groeneveld G.J., Van Kam H.J.M., Kalmijn S. et al, C30 14th International Symposium on ALS-MND 2003 – Milan, 17-19 Novembre 2003
L’essai pivot du riluzole avait permis de démontrer une efficacité dose-dépendante. Toutefois la dose maximale utilisée (200 mg/J) était source d’évènements indésirables, ce qui justifiait la prescription limitée à 100 mg/J. La...
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Fatigue et sclérose latérale amyotrophique
Pr Pierre Clavelou CHU Gabriel Montpied - Clermont-Ferrand
Rapporté par Pierre Clavelou (CHU de Clermont-Ferrand) d’après la communication : Sanjak et al., P144 Ramirez et al., P210 14th International Symposium on ALS-MND 2003 – Milan, 17-19 Novembre 2003
La fatigue est un symptôme souvent rapporté dans les maladies neurologiques. Sa fréquence et son importance ont été étudiées dans la SLA, à partir d’un petit échantillon de 18 malades, apparié avec un groupe contrôle identique (Ramirez et al.). Utilisant un questionnaire spécifique, les auteurs ont retrouvé un état de fatigue...
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Gastrostomie radiologique et SLA
Pr Pierre Clavelou CHU Gabriel Montpied - Clermont-Ferrand
Rapporté par Pierre Clavelou (CHU de Clermont-Ferrand) d’après la communication : Shaw et al., C 92 Desport et al., C94 14th International Symposium on ALS-MND 2003 – Milan, 17-19 Novembre 2003
Deux études viennent conforter une tendance entrevue depuis quelques années : la gastrostomie, réalisé par le radiologue (GPR) tend à supplanter la gastostomie réalisé par voie endoscopique (GPE). Londres, impose un très court séjour de 3 jours. Les effets secondaires les plus connus [douleurs, abcède paroi (4) ou pelvien (1)] ont été assez...
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Le résultat des essais thérapeutiques
Pr Pierre Clavelou CHU Gabriel Montpied - Clermont-Ferrand
Rapporté par Pierre Clavelou (CHU de Clermont-Ferrand) d’après la communication : Shefner et al, C31 ; Brooks et al, C33 ; Gordon et al, C32 14th International Symposium on ALS-MND 2003 – Milan, 17-19 Novembre 2003
Trois essais cliniques n’ont pas permis de conclure sur une efficacité clinique : 1/ La créatine (Shefner et al., C31), proposée à 104 patients (5g/J versus placebo), n’a pas montré d’action sur les différents paramètres utilisés : contraction volontaire maximale isométrique, score ALS-FRS, estimation du...
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Mis à jour le 27 mars 2026

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