Le développement de modèles animaux pour l’étude de la SLA apparaît crucial à la fois sur un plan physiopathologique pour étudier les mécanismes moléculaires et cellulaires accompagnant la dégénérescence, mais aussi sur un plan clinique pour évaluer l’efficacité thérapeutique de nouveaux traitements. La cause génétique, clairement établie avec la démonstration d’une anomalie par mutation dans le gène codant pour la superoxyde dismutase (SOD) présente dans certains cas de SLA d’origine...

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un groupe hétérogène d’affections du motoneurone. Les formes familiales (SLAF) représentent de 10 à 20% des cas. Celles-ci peuvent être de transmission, dominante autosomique ou récessive autosomique. Si la SLAF est très bien décrite chez l’adulte, les formes juvéniles sont moins connues et sujet parfois de controverses. La SLA juvénile correspond donc, par définition, à une affection purement motrice touchant les Mnc et MNp de début précoce (avant l’âge...

La maladie de Kennedy ou amyotrophie bulbo-spinale est une neuronopathie sensori-motrice récessive liée à l’X caractérisée par la triade: atteinte du motoneurone périphérique responsable d’un déficit moteur proximal, une amyotrophie et des fasciculations. troubles endocriniens marqué par une atrophie...

L’existence d’agrégations de cas de SLA est d’un intérêt majeur dans la compréhension de la physiopathologie. Le principal foyer endémique fut et restera certainement celui des îles de Guam dans le Pacifique. Dans cette région, l’incidence de la SLA fut jusqu’à 100 fois supérieure à celle habituellement notée dans le reste du monde. Elle fut estimée dans les années 1960 à plus de 230/100 000. Depuis cette date, l’incidence de la maladie a diminué régulièrement. Actuellement, la maladie n’affecte...

Les infections aiguës du motoneurone sont habituellement liées au poliovirus et correspondent à la poliomyélite antérieure aiguë (PAA). Depuis quelques années, un nouveau virus neurotrope, le virus West Nile (VWN) est également responsable de tableaux neurologiques mimant une PAA. Le VWN est un poliovirus de la classe des flavivirus. Les infections humaines par le VWN sont rares même dans les zones endémiques. La transmission à...