d'après les communications présentées lors de ACTRIMS-ECTRIMS 2002 Baltimore, 18-21 septembre 2002

Dans ce domaine la réunion fut marquée par une communication remarquable de l’équipe de Kappos (Penner et coll., Bâle) sur l’utilisation de l’IRM fonctionnelle (IRMf) pour évaluer un « entrainement cognitif » sur des tâches attentionnelles chez des patients SEP comparés à des contrôles. En l’absence de consensus sur...

Les amyotrophies spinales regroupent des affections neuromusculaires caractérisées par une atteinte limitée (en général) au motoneurone périphérique. La majorité des cas d’amyotrophies spinales débute dans l’enfance et est associée à une transmission récessive autosomique. Une minorité des cas est associée à une transmission dominante autosomique ou récessive liée à l’X ou présente un début tardif à l’âge adulte. Le signe clinique cardinal...

Les gliomes du tronc cérébral forment un groupe hétérogène de tumeurs qui peuvent être classées en fonction de leur âge de survenue, de leur présentation clinique et radiologique et de leur comportement biologique (cf. Tableau 1). Les gliomes du tronc sont relativement fréquents chez l'enfant puisqu'ils...

d'après les communications présentées lors de ACTRIMS-ECTRIMS 2002 Baltimore, 18-21 septembre 2002

Une des principales sessions avait pour objet une controverse sur le rôle des poussées dans la constitution du handicap à long terme. Lublin et al, New York. a défendu cette hypothèse sur la base de l’analyse des données des groupes placebo de 15 essais cliniques. L’analyse des scores EDSS des patients avant, pendant, et à distance...

La découverte des mutations du gène SOD1, dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA), en 1993 a probablement été une des plus importantes avancées physiopathologiques de ces 20 dernières années (Rosen et al., 1993). Dès 1991, Siddique et al. mettaient en évidence :

Une liaison génétique entre certaines formes familiales de SLA et une région limitée du chromosome 21,

Et soulignaient le grand nombre d’anomalies génétiques différentes potentiellement responsables de la SLA .

Le gène SOD1

Le gène SOD1 est un « petit gène »...

Il existe de nombreuses échelles d’évaluation du handicap et de l’incapacité dans la SLA. Certaines d’entre elles sont plus utilisées en raison notamment de leur bonne reproductibilité inter-utilisateurs. L’échelle de l’ALSFRS dérive quant à elle des échelles de l'ALSSS (ALS severity score) et de l'UPDRS (Uniform Parkinson Disease Rating Score). Cette échelle d'évaluation est reconnue sur le plan international et présente une bonne corrélation avec l'état moteur...

La sclérose latérale amyotrophique se caractérise par une dégénérescence du motoneurone central et périphérique dans le territoire bulbaire et spinal. Si la SLA débute habituellement par l’installation d’un déficit moteur distal et asymétrique, il existe des variantes anatomiques dont le mode de début est proximal et symétrique et dans lesquelles l’atteinte du MNC et/ou du MNP sont dissociées. Le flail arm syndrome est l’une de ces variantes anatomiques. Ce tableau concernerait 10% des patients atteints d’une affection du motoneurone. L’âge de début est...