d’après la communication présentée par P. Hentink L’auteur a rapporté les progrès faits en génétique moléculaire dans la compréhension des tauopathies. Les tauopathies sont des maladies neurodégénératives caractérisées par des inclusions cytoplasmiques dans les neurones et/ou les cellules gliales, faites de protéine tau associée au microtubule (MAPT). La compréhension des tauopathies a été accélérée par la découverte de mutations pathogènes dans le gène de la MAPT dans les familles FTDP-17. Bien que plus de 25 mutations différentes aient été identifiées dans un...

d’après la communication présentée par B. Ghetti Les tauopathies sont des syndromes neurodégénératifs à caractère familial, liés à des mutations du gène de la protéine tau. La protéine tau est présente dans les microtubules ; elle assure la stabilité des microtubules et le transport axonal. Les mutations de la protéine tau affectent la stabilité du micro tubule et la survie des neurones par dégénérescence axonale. Le gène de la protéine tau contient 13 exons. Les mutations les plus fréquentes du gène de la protéine tau sont faites de répétitions (3 ou 4) de l’exon...

d’après la communication présentée par D Neary Les tauopathies sont composées d’après leurs caractères histologiques de trois affections : la dégénérescence cortico-basale, la paralysie supra nucléaire progressive et la dégénérescence lobaire fronto-temporale ou FTDP. La FTDP comprend trois syndromes cliniques :

• La démence fronto-temporale : la plus fréquente, présénile, familiale, avec troubles du comportement, mutisme, apathie ou désinhibition, rupture des conduites sociales interpersonnelles, incurie, émoussement affectif, altération des conduites...

d’après la communication présentée par M. B. Feany Un certain nombre de maladies neurodégénératives avec mouvements anormaux ont été modélisées chez l’homme. La maladie de Parkinson est la plus fréquente de celles-ci, caractérisée par un syndrome extrapyramidal, la mort des neurones dopaminergiques de la substance noire, la formation d’agrégats protéiques intracytoplasmiques neuronaux appelés corps de Lewy. De rares formes familiales de maladie de Parkinson sont liées à des mutations du gène de l’alpha synucléine. La protéine alpha synucléine est présente dans...

d’après la communication présentée par M. Goedert L’objectif de cette présentation était d’illustrer la pertinence de l’alpha synucléine pour une compréhension moléculaire des maladies à corps de Lewy et des MSA. La maladie de Parkinson est la plus commune des maladies neurodégénératives du mouvement ; sur le plan neuropathologique, elle est caractérisée par la dégénérescence d’une population de cellules nerveuses avec développement d’inclusions filamentaires formant les corps de Lewy et les neurites de Lewy . Des inclusions similaires sont caractéristiques de la...

d’après la communication présentée par E. Masliah La maladie de Parkinson est une des maladies neurodégénératives la plus fréquentes chez l’adulte et le sujet âgé. Les troubles moteurs et les anomalies neurodégénératives sont probablement associés à la réplication anormale de protéines dans des populations neuronales et des synapses spécifiques. Entre autres, des études récentes ont mis l’accent sur le rôle potentiel de l’accumulation d’alpha synucléine dans la pathogénèse de la maladie de Parkinson. Bien que certains traitements soient disponibles pour contrôler...

Cette nouvelle exigence, particulièrement mise en lumière à l’occasion des conférences de consensus, s’est vue particulièrement honorée par 2 présentations plénières générales consacrées l’une aux traitements antiparkinsoniens médicamenteux, chirurgicaux et à la prise en charge rééducative (C. Goetz de Chicago) et l’autre aux traitements antipsychotiques dans la maladie de Parkinson (W. Poewe, Innsbruck). Il en ressortait, de façon un peu provocante, que la levoDOPA n’avait pas fait l’objet d’études dites de niveau 1 (efficacité prouvée de façon certaine)....

Cet aspect encore peu étudié du handicap des patients parkinsoniens éveille un intérêt grandissant comme l’a confirmé la présentation de 18 communications affichées et d’un séminaire sous forme d’atelier.

• Les méthodes d’analyse de la production vocale, qu’il s’agisse d’analyse perceptive ou d’analyse acoustique, se développent et permettent de mieux préciser les principaux éléments de la dysarthrie parkinsonienne : perte de la mélodie tonale et réduction du volume vocal, troubles du débit et des pauses, difficultés articulatoires avec imprécision des consonnes...

La journée du 10 novembre, veille du congrès, a été consacrée à des séminaires-satellites organisés et parrainés par l’industrie pharmaceutique : ces réunions comportaient des exposés de bonne qualité scientifique (avec résumé disponible pour les auditeurs) abordant les avancées en termes de galénique (formes solubles de LevoDOPA, voie transdermale pour les agonistes, inhibition de la COMT, les nouvelles toxines botuliques). Au cours de ces séances, Thomas Chase du NIH (Bethesda) a fait une présentation remarquée sur la...

d’après les communications présentées par O. Rascol (Toulouse) et P.A. Lewitt (USA) 1) Revue générale O. Rascol, Toulouse La prise de levodopa ou d'agonistes d’agonistes dopaminergiques par voie orale présente un certain nombre d'inconvénients tels qu'une absorption limitée, une faible bio-disponibilité, une stimulation dopaminergique discontinue, une bonne coopération du patient. Plusieurs autres voies d'administration ont été essayées : l'administration sous-cutanée, transdermique, sublinguale, intra-nasale, intra-duodénale. Elles...

d’après la communication présentée par Moussa BH Youdim, Haifa, Israel. La Rasagiline est inhibiteur irréversible de la monoamine oxydase B 10 fois plus puissant que la Sélégiline. A la différence de la Sélégiline elle est métabolisée en aminoindane et non en dérivés amphétaminiques. Cette molécule possède des propriétés neuroprotectrices et anti-apoptotiques démontrées in vitro et in vivo chez l’animal dans différents modèles (MPTP : prévention de la dégénérescence dopaminergique, traumatisme crânien fermé : réduction de l’œdème cérébral et accélération de la...

d’après les communications présentées par E. Melamed, Israël ; W. Poewe, Autriche et P. Jenner, Londres. 1) Etilevodopa : un nouveau candidat pour le traitement des fluctuations motrices E. Melamed, Israël ; W. Poewe, Autriche De nombreux facteurs sont incriminés dans la survenue de fluctuations motrices. Une demi-vie courte de la levodopa (90 mn) et un défaut d’absorption au niveau de la barrière digestive et hémato-encéphalique sont deux éléments qui interfèrent sur les variations des taux sériques et de concentration striatale de levodopa....