La Neuromyélite optique (NMO) est une maladie inflammatoire et démyélinisante du SNC caractérisée par la survenue de névrites optiques et de myélites extensives. Les critères diagnostiques de cette maladie ont été révisés en 2006 suite à la découverte d’un marqueur biologique spécifique de cette maladie : les anticorps anti NMO (dirigés contre l’aquaporine 4).
N. Collongues et coll. décrivent dans cette étude épidémiologique la plus grande cohorte, jamais rapportée à ce jour, de 125 patients atteints de NMO, en tenant compte de ces nouveaux critères diagnostiques. Cette étude

En 2004, Lennon et coll. ont mis en évidence l’existence d’un auto anticorps (IgG anti NMO) spécifique de la Neuromyélite Optique (NMO). Cet anticorps est dirigé contre l‘aquaporine 4 (AQP4), canal à eau situé sur les pieds astrocytaires.
D’un point de vue immunopathologique, les lésions de NMO se caractérisent ainsi par une perte d’AQP4 et de GFAP (Glial Fibrillary Acidic Protein : Protéine astrocytaire spécifique) dans les zones péri vasculaires, avec une relative préservation de la myéline au début de la maladie.
Dans cette étude, Takano et coll. se sont intéressés

Clinique :
Femme âgée de 75 ans
Syndrome cérébelleux d’aggravation progressive
Quel est votre diagnostic ?

- Imagerie IRM conventionnelle :
Large lésion cérébelleuse hémisphérique postéro-supérieure droite. Volumineuse composante kystique en isosignal FLAIR et net hyposignal T1 non modifié par le contraste. Nodule mural en hypersignal FLAIR (et isosignal T1 – non montré). Œdème quasi-absent.
Prise de contraste après injection de gadolinium très intense et homogène du nodule mural. Adossement de la prise de contraste murale à la surface piale cérébelleuse adjacente.

- Imagerie IRM de perfusion :
Les courbes de perfusion montrent

Les auteurs ont étudié le lien entre les céphalées primaires récurrentes (migraine et céphalée de tension) et des facteurs de style de vie défavorables (surpoids, faible activité physique et tabagisme) dans une population non sélectionnée d’adolescents norvégiens.
Un total de 5 847 élèves âgés de 13 à 18 ans ont été interrogés sur leurs éventuelles céphalées et ont complété un questionnaire détaillé évaluant l’activité physique et le tabagisme. Tous ont été pesés et mesurés par une infirmière.
Les céphalées étaient classées en migraine, céphalée de tension et inclassable.

Les auteurs relatent l’observation d’un homme âgé de 57 ans, migraineux avec aura depuis l’enfance et avec une notion familiale de migraine sans et avec aura. Il présentait 1 à 2 fois par mois des auras visuelles durant 30 min suivies de céphalées migraineuses pendant 2 à 3 j. Il avait déjà présenté quelques auras aphasiques. Les crises avec aura devinrent rares pendant l’adolescence (1 à 2 crises par an).
A partir de 50 ans, les crises redevinrent de plus en plus fréquentes jusqu’à atteindre 1 à 2 crises par semaine. Elles étaient déclenchées quasi électivement par l’exercice physique et étaient

Le groupe dirigé par Peter Goaddsby rapporte une étude expérimentale centrée sur le site d’action des anti-CGRP dans la migraine.
Utilisant un modèle de stimulation électrique du sinus longitudinal supérieur et un autre par application microiontophorétique de L-glutamate, cette équipe a pu montrer que l’activité des neurones thalamiques pouvait être réduite, tant par l’administration microiontophorétique du peptide 8-7 qui antagonise les récepteurs du CGRP, que par celle de l’olcegepant qui est un des principaux

La migraine avec aura est bien établie comme facteur de risque indépendant d’ischémie cérébrale et, plus récemment, de maladie coronaire. Nous disposions à ce jour de très peu de travaux prospectifs sur la mortalité d’origine vasculaire ou de mortalité toute cause confondue et migraine. C’est chose faite par les auteurs finlandais de l’étude de Reykjavik.
A partir d’une cohorte prospective de 18 725 sujets (9 044 hommes et 9 681 femmes), nés entre 1907 et 1935, suivis sur une médiane de 25,9 ans (0,1-40,2 ans), les auteurs ont pu établir des corrélations entre

Le congrès de l’EANO à Maastricht a été l’occasion de faire le point sur trois essais cliniques de phase III dont les résultats avaient été présentés récemment à l’ASCO, à Chicago, et de présenter également les deux principaux essais cliniques à venir de l’EORTC.
L’essai Novocure et les essais Nordic et NOA-8
Les résultats de l’essai Novocure ont été présentés par Roger Stupp. Il s’agit d’une étude de phase III randomisée dans les glioblastomes en récidive, qui visait à étudier l’intérêt du traitement par NovoTTF-100A, un dispositif qui délivre un faible champ électrique à partir d’électrodes placées sur le cuir chevelu des patients (20/24 heures 7 jours sur 7).

Le congrès de l’EANO à Maastricht a été l’occasion de faire le point sur les difficultés de l’évaluation radiologique de la réponse dans les gliomes de haut grade et sur les moyens d’y remédier.
Martin van den Bent a présenté les nouveaux critères de réponse RANO (Response Assessment in Neuro-Oncology) récemment publiés dans le Journal of Clinical Oncology (avril 2010). Ces nouveaux critères de réponse ont pour but d’améliorer les critères de Mac Donald en prenant en compte désormais le problème de la « pseudo-progression » et celui de la « pseudo-réponse ».
En fait, en ce qui concerne le problème de la pseudo-progression, dans la mesure où il n’existe pas

Le congrès de l’EANO à Maastricht a également été l’occasion de faire le point sur les dernières avancées dans la biologie des gliomes.
Kenneth Aldape a synthétisé l’avancée de ses travaux et celle du TCGA (The Cancer Genome Atlas) sur la caractérisation moléculaires des glioblastomes. Il a tout d’abord montré que les études transcriptomiques permettent d’identifier deux grands groupes de gliomes, les gliomes proneuraux et les gliomes mésenchymateux, ce dernier groupe étant constitué d’un groupe de gliome de haut grade au sein duquel plus le profil mésenchymateux est marqué plus le pronostic est mauvais.
Il a montré ensuite comment à partir de l’étude transcriptomique son équipe avait pu identifier une

Encore trop peu d’études s’intéressent à la problématique de l’épilepsie chez les patients atteints de tumeurs cérébrales. Pourtant, ce symptôme est prédominant dans la qualité de vie, soit directement soit par l’intermédiaire des traitements anti-épileptiques,. Il s’agit souvent d’un marqueur de la progression tumorale et sa prise en charge en fin de vie est délicate.
A. Pace, qui coordonne un réseau de prise en charge à domicile des patients atteints de tumeurs cérébrales

L’épilepsie est un symptôme majeur lié aux tumeurs cérébrale. Son traitement est délicat et relève souvent de milieux neurologiques spécialisés. Un des problèmes est que nombre d’anti-épileptiques souvent efficaces sont inducteurs ou inhibiteurs enzymatiques et compliquent le maniement des chimiothérapies. De plus, les effets secondaires des anti-épileptiques sont souvent des facteurs d’altération de la qualité de vie.
Paradoxalement, très peu d’essais cliniques testent des molécules anti-épileptiques chez les patients atteints de tumeurs cérébrales. Deux études, encore frileuses car relevant d’étude des pratiques, ont été présentées pour évaluer l’intérêt du