Syndrome des Jambes Sans Repos (SJSR)
Article Commenté
Etude en double aveugle et contre placebo de l’efficacité de la toxine botulique de type A dans le syndrome des jambes sans repos
Dr Elias Karroum Hôpital Pitié-Salpêtrière, UF Pathologies du sommeil, pavillon Marguerite Bottard - Paris
Les injections de toxine botulique de type A sont largement et efficacement utilisées dans le traitement de certains mouvements anormaux et de la spasticité en neurologie (blépharospasme ; torticolis spasmodique ; spasme hémifacial ; crampe de l’écrivain ; spasticité des hémiplégiques). Dans ces différentes pathologies, la diminution du spasme musculaire par la toxine botulique contribue à la restauration de la fonction motrice et à la réduction de la douleur par contraction musculaire. L’efficacité de la toxine botulique a été démontrée aussi dans certaines conditions douloureuses
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Phénotype des maladies du motoneurone
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours et Pr Vincent Meininger (Neurologue - Hôpital de la Pitié-Salpétrière - PARIS)
Bien que le diagnostic de SLA semble reposer sur des critères cliniques et un profil évolutif caractéristiques, les faux positifs de SLA restent de l’ordre de 8%. Les situations les plus difficiles restent celles des formes débutant avant 40 ans, les atteintes bulbaires car l’ENMG peut rester normal malgré l’existence de symptômes traduisant l’atteinte des motoneurones.
La réalisation d’une imagerie médullaire est importante dans la mesure où
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Flail arm syndrome - Flail leg syndrome
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours et Pr Vincent Meininger (Neurologue - Hôpital de la Pitié-Salpétrière - PARIS)
Le flail arm syndrome (FAS) et le flail leg syndrome (FLS) sont deux formes de maladies du neurone moteur qui ont été décrites il y a presque 100 ans par Vulpian et Pierre Marie respectivement. Ces auteurs les avaient dénommées formes scapulo-humérales et formes pseudo-polynévritiques de Patrikios respectivement. Ce travail collaboratif anglo-australien avait pour objectif de préciser le phénotype de ces deux formes particulières de SLA.
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Sclérose Latérale Primitive
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours et Pr Vincent Meininger (Neurologue - Hôpital de la Pitié-Salpétrière - PARIS)
La sclérose latérale primitive (SLP) se caractérise par une atteinte limitée du neurone moteur central (NMc) et un respect du neurone moteur périphérique. Le problème est de porter le diagnostic de SLA devant une atteinte limitée au NMc compte tenu du profil évolutif péjoratif de la SLA au contraire de celui de la SLP.
Paul Gordon (PH Gordon, New York, USA) a rapporté le résultat d’une étude rétrospective menée au Columbia Institute de New York sur 21 patients présentant
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Génétique et SLA
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours et Pr Vincent Meininger (Neurologue - Hôpital de la Pitié-Salpétrière - PARIS)
Genome screening dans la SLA :
Le genome screening permet une étude de l’ensemble du génome humain grâce à des puces rendant possible l’analyse de plusieurs centaines de milliers de polymorphismes. Ce type d’analyse a conduit à plusieurs publications dont les résultats sont différents selon l’origine des patients. En effet, ce type d’étude implique l’utilisation de l’ADN de plusieurs milliers de patients ce qui n’est pas possible à l’échelle d’un pays mais uniquement à l’échelle internationale :
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Thérapeutique et SLA
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours et Pr Vincent Meininger (Neurologue - Hôpital de la Pitié-Salpétrière - PARIS)
Plusieurs résultats d’essais cliniques ont été rapportés lors de ce congrès. M Weber de St Gallen a fait état des résultats de son étude concernant l’effet du cannabis (Delta-9-tetrahydrocannabinol) en prise orale sur les crampes. Cette étude a été conduite en raison d’un effet positif sur la souris dans des modèles animal de souris et du retrait par la FDA de l’autorisation de prescription de l’Hexaquine® pour des crampes.
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
BMAA et SLA
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours et Pr Vincent Meininger (Neurologue - Hôpital de la Pitié-Salpétrière - PARIS)
Cyanobactéries et BMAA :
L’un des évènements marquants de ce symposium fut la session spéciale dédiée aux cyanobactéries. Cinq communications orales ont traité de ce sujet.
Les cyanobactéries sont aussi appelées cyanophycées ou algues bleu vert. Elles sont microscopiques et présentent à la fois certaines caractéristiques des bactéries (telle l'absence de membrane dans leur cellule) et des algues (telle la photosynthèse). Les fleurs d’eau (blooms) de cyanobactéries résultent de la prolifération excessive de
Maladies du moto-neurone
Compte Rendu
Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
TDP-43
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours et Pr Vincent Meininger (Neurologue - Hôpital de la Pitié-Salpétrière - PARIS)
Un évènement important de ce congrès mondial fut le nombre de communications centrées autour de TDP-43. Cette protéine a été l’un des principaux sujets d’étude de cette année 2008. Les conclusions principales de la session spécifique TDP-43 peuvent être résumées ainsi:
TDP-43 est une protéine qui se lie à l’ADN (TDP=TAR DNA-binding-protein) mais aussi une protéine qui se lie à l’ARN messager. Dans la SLA, TDP-43 est sur-exprimée et observée essentiellement dans
Maladies du moto-neurone
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Source : Dossier « 19e symposium international de l'Alliance des maladies du motoneurone et de la SLA »
Biomarqueurs et SLA
Dr Philippe Corcia CHU de Tours - Tours Vincent Meininger
Actuellement, il n’existe aucun marqueur biologique autorisant le diagnostic de SLA. L’identification de tels marqueurs est d’un intérêt majeur à la fois pour le diagnostic de la maladie et également pour identifier des sous-groupes de patients ayant en commun des marqueurs biologiques communs. H Ryberg (Pittsburgh, USA) a présenté les résultats de son étude d’identification de biomarqueurs dans le liquide cérébro-spinal par la technique de SELDI-TOF qui permet une reconnaissance des protéines par
Migraines et céphalées
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Mécanismes d’action de la toxine botulique : vers une nouvelle explication du potentiel thérapeutique dans les CCQs ?
Dr Michel Lanteri-Minet CHU, Hôpital de Cimiez - Nice
Antonucci et ses collaborateurs rapportent une étude expérimentale dont l’objectif était d’évaluer les effets de la toxine botulinique de type A à distance de son site d’injection. Sans rentrer dans le détail des techniques utilisées, les auteurs italiens ont pu montrer la présence de la protéine SPNA-25 clivée (résultant de l’action catalytique de la toxine) au niveau du site d’injection de la toxine mais également à distance de ce site dans des régions correspondant aux régions de projection du site dans lequel la toxine avait été injectée. Cette diffusion rétrograde était inhibée par
Migraines et céphalées
Article Commenté
Analyse des signes dysautonomiques céphaliques au cours de la migraine
Dr Michel Lanteri-Minet CHU, Hôpital de Cimiez - Nice
Lai et ses collaborateurs rapportent une étude dont l’objectif était d’évaluer la fréquence et les caractéristiques des signes dysautonomiques survenant au cours de la migraine en les comparant avec ceux de l’algie vasculaire de la face.
L’équipe taïwanaise a ainsi évalué une série de 786 migraineux consécutifs (souffrant de migraine sans aura, de migraine avec aura, de migraine probable et/ou de migraine chronique) et une série de 98 patients souffrant d’algie vasculaire de la face (essentiellement épisodique, la forme chronique étant épidémiologiquement rare dans les populations asiatiques).
Migraines et céphalées
Article Commenté
Céphalées chroniques quotidiennes en population pédiatrique
Dr Pierric Giraud CH de la Région Annecienne - metz tessy
Les auteurs se sont intéressés aux céphalées chroniques quotidiennes (CCQ) de l’enfant et de l’adolescent car il n’existe que peu de travaux de synthèse sur le diagnostic, le traitement et le suivi de cette population de malade. Les CCQ dans cette tranche d’âge tout comme chez l’adulte constituent un problème de santé publique car leur prévalence est estimée à 1% dans cette population (versus 4% chez l’adulte) avec un abus d’antalgique retrouvé dans 1 cas sur 5.
Le profil type de la personne souffrant de CCQ est représenté par une adolescente aux antécédents familiaux de migraine ou de