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Maladies du moto-neurone
Mise au point
Sclérose latérale amyotrophique et cancers solides. Quelle place pour la SLA paranéoplasique ?
Dr Jean-Philippe Camdessanché CHU Bellevue - Saint-Etienne
Par Jean-Philippe Camdessanché et Jean-Christophe Antoine (Service de Neurologie, Hôpital Bellevue, C.H.U. de Saint-Étienne)

Introduction
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative aboutissant à la destruction du motoneurone central et périphérique avec pour conséquence l’installation progressive d’un déficit moteur qui pourra concerner les muscles des membres, de la phonation, de la déglutition et le diaphragme. Depuis longtemps un lien entre SLA et cancer est discuté. Il a été en effet proposé...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Myosite secondaire et atteinte de nerf crânien
Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
On distingue, au sein des myopathies inflammatoires primitives, trois affections principales : les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions (IBM). La biopsie musculaire permet le diagnostic histologique de myopathie inflammatoire et éclaircit les mécanismes physiopathologiques : 1) infiltrats lymphocytaires B et T CD4+ périvasculaires avec dépôt de complément à l’origine d’une vasculopathie d’origine humorale dans la DM ; 2) infiltrats endomysiaux lymphocytaires T CD8+ responsables d’un processus cytotoxique à médiation cellulaire avec...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Révélation d'une myopathie à bâtonnets tardive par une insuffisance respiratoire
Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Befort P. (1), Landreau L. (2), Pages A.M. (3), Jonquet O. (2), Pages M. (1) ((1) Consultation des maladies neuromusculaires.(2) Service de réanimation médicale et d'assistance respiratoire.(3) Laboratoire d'anatomie pathologique. Centre Gui de Chauliac 34295 Montpellier France). Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005
La Myopathie à bâtonnets (Nemaline myopathies) est une myopathie congénitale décrite en 1963,...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Analyse clinique et génétique de patients français présentant une dystrophie musculaire des ceintures liée aux mutations du gène FKRP (LGMD-2I).
Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Bourteel H. (1), Stojkovic T. (2), Marcel M. (3), Cuisset J.M. (4), Maurage C.A. (5), Richard P. (6), Laforet P. (7), Vermersch P. (8) ((1) Lille.(2) Lille -.(3) Lens-(4) Lille -(5) Lille -(6) Paris - (7) Paris - (8) Lille. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005
La dystrophie musculaire des Ceintures (Limb-Girdle Muscular Dystrophy, LGMD) désigne un ensemble d’affections musculaires débutant le plus souvent...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Association myofasciite à macrophage et anomalies mitochondriales chez une femme de 45 ans aux lourds antécédents familiaux
Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Cintas P., Uro-Coste E., Arne-Bes M.C., Delisle M.B. ((1) Service Explorations Fonctionnelles Neurologiques. CHU Rangueil - 31059 Toulouse – France). Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005
La myofasciite à macrophages (MFM) est une myopathie de description récente associant une fatigue chronique sévère avec troubles neuro-cognitifs, myalgies et arthralgies. L’histologie est caractérisée par une infiltration du...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Syndrome POEMS révélé par des accidents vasculaires cérébraux ischémiques (AVC)
Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Gurau C. (1), Zeghoudi A.C. (1), Rondepierre Ph. (1), Mallecourt J. (1) (1) Service de Neurologie - Hôpital Victor Jousselin-28100 Dreux - France. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005
Le POEMS syndrome ou “Polyneuropathy Organomegaly Endocrinopathy Monoclonal protein Skin change” est une affection rare qui touche, â 80 % des cas, les sujets d’origine japonaise. Cette maladie, également connue sous le nom de...
Muscles et jonctions neuro-musculaires/Syndrome des Jambes Sans Repos (SJSR)
Compte Rendu
Mouvements périodiques des jambes au cours du sommeil révélés par une intolérance musculaire à l'effort.
Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Kerouanton A. (1), Bertran F. (2), Couque C. (2), Herlicoviez D. (3), Le Biez E. (4), Chapon F. (3) (1) Service de Neurologie Vastel, CHRU Côte de Nacre, 14033 CAEN Cedex. (2) Service d'Explorations Fonctionnelles Neurologiques, CHRU Côte de Nacre, 14033 Caen Cedex. (3) Service de Neuropathologie, CHRU Côte de Nacre, 14033 CAEN Cedex. (4) Service de Neurologie, Hôpital Pasteur, 50100 Cherbourg. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Carcinome amygdalien et hépatite C révélés par une polymyosite
Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Ory S. (1), Sartori E. (2), Herbreteau M. (2), Zagnoli F. (3), Leroy J.P. (4), Edan G. (1) (1) Service de neurologie. CHU Rennes (35000). (2) Service de neurologie. CHR Lorient (56100). (3) Service de neurologie. CHU Brest (29000). (4) Service d'anatomo-pathologie. CHU Brest (29000). Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005
Le rôle de certains entérovirus, notamment coxsackie B ou A9 ou virus Echo, dans le...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Hémangiome et POEMS syndrome
Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Pierre-Louapre C. (1), Papeix C. (1), Viala K. (2), Maisonnobe T. (2), Deseilligny C.P. (1) (1) Service de neurologie1-Hôpital de la Salpétrière, Paris - France. (2) Service d'électrophysiologie-Hôpital de la Salpétrière, Paris -France. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005
Le POEMS est une dyscrasie plasmocytaire qui associe une polyneuropathie, une organomégalie, une endocrinopathie, une gammapathie...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Aspect trompeur de la neuropathie périphérique du MNGIE (mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy).
Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Planté-Bordeneuve V. (1), Lacroix C. (2), Slama A. (3), Guiochon-Mantel A. (3), Crenn P. (4), Bedenne L. (5), Messing B. (6), Said G. (1) (1) Kremlin-Bicêtre.(2) Bicêtre.(4) Paris.(5) Dijon.(6) Paris. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005
Les affections mitochondriales sont secondaires à un dysfonctionnement de la chaîne respiratoire qui assure le transport des électrons libérés par les radicaux NADH, FADH...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Caractérisation des myoblastes issus de muscles non atteints de patients porteurs d'une dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (DMFSH) : nouvelles perspectives thérapeutiques
Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Sacconi S. (1), Vilquin J.T. (2), Marolleau J.P. (3), Desnuelle C. (1) (1) Fédération des maladies neuromusculaires et INSERM U638, Nice, F(2) INSERM U 582, Institut de myologie, Paris, F. (3) Laboratoire de thérapie cellulaire, Hôpital S. Louis, Paris F. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005
La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (DMFSH) fur décrite pour la première fois en 1884 par Landouzy et...
Muscles et jonctions neuro-musculaires
Compte Rendu
Elévation isolée des CPK révélatrice d'un déficit en phosphorylase B kinase
Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Talmant V. (1), Rolland M.O. (2), Mohr M. (3), Echaniz-Laguna A. (1), Tranchant C. (1) (1) Strasbourg. (2) Lyon. (3) Strasbourg. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005
L'atteinte musculaire est l'un des signes principaux des glycogénoses. Elle s'exprime schématiquement par deux tableaux : intolérance à l'effort, déficit myopathique progressif. Le déficit en phosphorylase décrit par McArdle, est le plus...
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