Vascularités(PPR/Horton/ANCA)/Maladies systémiques (lupus, sclérodermie, Sjögren...)
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Source : ActuHebdo - Rhumato avril 2010
Les différents visages cliniques des cryofibrinogénémies
Pr Eric Hachulla CHRU - Lille
La présence d’un cryofibrinogène peut s’accompagner de complications parfois mettant en jeu le pronostic vital. On classe les cryofibrinogénémies selon deux types principaux, les essentielles et les formes secondaires (associées à des maladies auto-immunes, des cancers, des maladies cardiovasculaires thrombotiques ou des infections). Chez les patients hospitalisés tout venants, la présence d’un cryofibrinogènese se retrouve dans 3% des cas.
Saadoun et coll. ont recherché entre 1996 et 2006 la présence d’un cryofibrinogène chez 2 312 patients
Autres - Rhumatologie
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Source : ActuHebdo - Rhumato avril 2010
Le TRALI : une complication exceptionnelle des immunoglobulines polyvalentes intraveineuses
Pr Eric Hachulla CHRU - Lille
Voulgari et coll. rapportent le cas d’une patiente âgée de 71 ans atteinte de syndrome de Sjögren associé à une maladie de Horton traitée par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) à la dose de 400 mg/kg/j pendant 5 jours pour une neuropathie périphérique sensitivomotrice.
Lors de l’administration du 3ème flacon de 10 g (12 g avaient été perfusés sur une durée de 4 h avec un débit de perfusion d’environ 2,1 mL/mn), la patiente présentait une dyspnée aiguë avec des râles bilatéraux, une hypoxie à 45,7 Torr et une désaturation à 83,8%. La radiographie de thorax montrait un syndrome interstitiel.
Polyarthrite rhumatoïde
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Source : ActuHebdo - Rhumato avril 2010
Polyarthrite rhumatoïde : l’interaction « gènes – environnement, tabac et HLA » retrouvée même dans des populations non caucasoïdes
Pr René-Marc Flipo CHU - Lille
Le tabac constitue aujourd’hui le facteur de risque environnemental le mieux identifié dans la physiopathogénie de la polyarthrite rhumatoïde (PR) avec une interaction en particulier avec les gènes HLA DRB1. Cette interaction a été mise en évidence dans plusieurs populations de type caucasoïde.
Cette étude cas-témoins, sud-coréenne, repose sur 1 482 PR et 1 119 témoins. L’intoxication tabagique est classée en « passée » ou « en cours » versus « jamais ». Pour les PR avec anticorps anti-CCP, le modèle de régression logistique retrouve un odds-ratio de 2,22 pour l’intoxication tabagique (1,36 – 3,63), 7,57 pour la présence d’un allèle
Cas a discuter
Cas clinique N°21
Dr Véra Lemaire Paris
Il s'agit d'une patiente âgée de 75 ans qui a été opérée d'une prothèse de genou droit pour arthrose évoluée il y a 5 ans avec un très bon résultat. L'année dernière, elle est opérée du genou gauche avec là encore mise en place d'une prothèse totale de genou pour arthrose évoluée mais le résultat est beaucoup moins bon.
Depuis, elle reste douloureuse avec une douleur à la marche et on lui a parlé d'algodystrophie.
Elle a pris du diclofénac sans grande efficacité.
A l'examen,
Maladies systémiques (lupus, sclérodermie, Sjögren...)/Pathologies musculaires
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Source : ActuHebdo - Rhumato avril 2010
Dermatomyosite de l’enfant : quel protocole thérapeutique d’attaque ?
Pr Eric Hachulla CHRU - Lille
A l’occasion d’une réunion qui s’est tenue à Toronto au Canada les 1er et 2 décembre 2007, Hubert et coll. ont rassemblé les avis d’experts pour définir le traitement de 1ère ligne des formes modérées à sévères des dermatomyosites de l’enfant. Trois protocoles thérapeutiques d’attaque pour les deux premiers mois de traitement ont fait l’objet d’un consensus :
Maladies systémiques (lupus, sclérodermie, Sjögren...)
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Source : ActuHebdo - Rhumato avril 2010
L’activité physique : indispensable chez les patients lupiques
Pr Eric Hachulla CHRU - Lille
Afin d’évaluer le bénéfice de l’activité physique sur le profil lipidique et les signes infracliniques de maladies cardiovasculaires chez les patients lupiques, Volkmann et coll. ont réalisé une étude transversale sur 242 femmes lupiques vues entre février 2004 et février 2008. Toutes ont bénéficié d’un bilan lipidique, d’une évaluation des facteurs de risque cardiovasculaires et d’une mesure de l’épaisseur intima-média en échographie carotidienne.
L’activité physique a été évaluée par un auto-questionnaire et par le SF-36. Pour chaque patiente était calculé
Maladies systémiques (lupus, sclérodermie, Sjögren...)/Sclérodermie
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Source : ActuHebdo - Rhumato avril 2010
Les traitements spécifiques de l’HTAP améliorent la survie des patients
Pr Eric Hachulla CHRU - Lille
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) touche environ 10% des patients atteints de sclérodermie systémique (ScS). Depuis les années 2000, aux prostacyclines injectables se sont associés d’autres traitements spécifiques utilisables par voie orale comme les antagonistes des récepteurs de l’endothéline et les inhibiteurs de la phospodiestérase de type V.
Galiè et coll. ont rassemblé l’ensemble des essais randomisés réalisés depuis 1990 dans l’HTAP. Seuls les essais thérapeutiques comprenant un bras placebo publiés dans la littérature entre janvier 1990 et octobre 2008 ont été retenus.
Maladies systémiques (lupus, sclérodermie, Sjögren...)
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Source : ActuHebdo - Rhumato avril 2010
Les antipaludéens de synthèse diminuent le risque de thrombose artérioveineuse chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique
Pr Eric Hachulla CHRU - Lille
Le lupus érythémateux systémique (LES) a une prévalence d’environ 4 pour 10 000 en Amérique du Nord. La maladie ayant une prédominance féminine, elle touche environ 1 femme sur 1 000. Dans des études prospectives, la fréquence des événements vasculaires thrombotiques est de l’ordre de 17,2 à 21%. Ce risque est trois fois plus élevé chez les patients qui ont des anticorps antiphospholipides. Quelques études descriptives ont suggéré que les antipaludéens de synthèse (APS) pouvaient être protecteurs vis-à-vis du risque thrombotique chez les patients lupiques.
Maladies systémiques (lupus, sclérodermie, Sjögren...)/Autres - Rhumatologie
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Source : ActuHebdo - Rhumato avril 2010
Syndrome hémophagocytaire et maladie de Still
Pr Eric Hachulla CHRU - Lille
Le syndrome hémophagocytaire se caractérise par de la fièvre, une pancytopénie, une défaillance hépatique, un syndrome de coagulation et des symptômes neurologiques. Il s’agit d’une complication rare de la maladie de Still de l’adulte dont on ne connaît pas la signification.
Hot et coll. rapportent de manière rétrospective 16 épisodes de syndrome hémophagocytaire survenus chez 8 patients atteints de maladie de Still de l’adulte. La fréquence estimée du syndrome hémophagocytaire dans la cohorte de l’équipe de Lyon qui publie ce travail est de 15,3%
Polyarthrite rhumatoïde
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Source : ActuHebdo - Rhumato avril 2010
Arthralgies et présence d’ACPA : quelle valeur prédictive ?
Pr René-Marc Flipo CHU - Lille
En pratique quotidienne, le rhumatologue est parfois confronté à la simple présence d’arthralgies, parfois de tonalité inflammatoire. Dans ce contexte, nous ne disposons que de peu de données concernant la valeur prédictive potentielle de la présence d’auto-anticorps et notamment d’anti-CCP. Cette étude prospective hollandaise a été spécifiquement conduite chez des sujets ayant de simples arthralgies, mais initialement associées à la présence d’ACPA et/ou de facteurs rhumatoïdes.
Cent quarante-sept patients ont été recrutés entre juin 2004 et 2007. Les auteurs ont identifié un sous-groupe de patients avec « arthralgies inflammatoires »
Biomédicaments/Polyarthrite rhumatoïde
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Source : ActuHebdo - Rhumato avril 2010
Anti-TNFalpha et infections : résultats du registre nord-américain CORRONA
Pr René-Marc Flipo CHU - Lille
On reconnaît aujourd’hui une augmentation du risque infectieux au cours de la PR comparativement à la population générale. Des travaux récents ont mis en avant le rôle potentiel de certains traitements de fond comme le méthotrexate (MTX) et bien évidemment les biomédicaments anti-TNFα.
Le registre nord-américain CORRONA (Consortium of Rheumatology Researchers of North America) correspond à une importante étude prospective de cohorte. Les patients ont été inclus entre octobre 2001 et fin septembre 2006. Ce travail correspond à l’analyse des risques infectieux chez les patients ayant une PR traitée soit par MTX, soit par
Autres - Rhumatologie/Maladies systémiques (lupus, sclérodermie, Sjögren...)
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Source : ActuHebdo - Rhumato mars 2010
Prévention des complications vésicales du cyclophosphamide : recommandations
Pr Eric Hachulla CHRU - Lille
L’incidence des cystites hématuriques chez les patients traités par cyclophosphamide (CYC) pour maladie auto-immune systémique varie considérablement dans la littérature, allant de 12 à 41% sur les données de la cystoscopie. Les doses moyennes de CYC cumulées au moment de la survenue de la cystite hématurique sont habituellement supérieures à 100 g sur une durée moyenne de prise supérieure à 30 mois, mais des cas ont été rapportés dès la dose cumulée de 2 g et dans les tous premiers mois de traitement. L’augmentation du risque de cancer vésical est très variable selon les études avec un OR allant de 3,6 à 100.