La signification des antiphospholipides d’isotype IgA reste débattue et ils ne font pas partie des critères révisés de syndrome des antiphospholipides (SAPL). Les 2 études présentées ici ont évalué la signification de ces sous-types d’anticorps antiphospholipides avec un focus sur anticorps anti β2GP1. La première étude (P1275) s’est focalisée sur les anticorps anti β2GP1 IgA dans une population multiethnique de 588 lupus.

Les anticorps anti β2GP1 font partie des critères révisés du syndrome des antiphospholipides (SAPL). En revanche, de nombreux patients avec un anticorps anti β2GP1 ne développe jamais un SAPL. L’épitope reconnu par les anticorps anti β2GP1 au cours du SAPL est le domaine I du peptide au cours des SAPL. Il a été suggéré que les anticorps anti β2GP1 reconnaissant les domaines IV/V ne seraient pas pathogènes

Le traitement du syndrome obstétrical des anticorps antiphospholipides (aPL) est largement empirique et repose le plus souvent sur l’association d’aspirine et d’héparine bien que cela reste un avis d’expert. Les auteurs ont souhaité faire une méta-analyse de l’ensemble des essais randomisés contrôlés pour savoir s’il était nécessaire d’associer de l’héparine à l’aspirine ou si l’aspirine

Dans les critères actuels du syndrome des antiphospholipides, sont admis les anticorps anticoagulants de type lupique, les anticorps anti-β2-GP1 et les anticorps anticardiolipine de type IgG et IgM. Il existe un nombre important d’autres anticorps antiphospholipides qui ne sont pas testés en routine, et qui ne sont pas retenus dans les critères du syndrome des antiphospholipides.

Le devenir à long terme des patients positifs pour la recherche d’anticorps antiphospholipides (aPL) reste débattu notamment sur le risque de développer une manifestation vasculaire thrombotique artérielle ou veineuse. Le but de cette étude prospective était de suivre une cohorte de plus de 400 patients sur une période d’environ 10 ans. Les patients étaient suivis prospectivement et la recherche d’aPL était faite initialement mais également la recherche

L’atteinte cardiaque est fréquente au cours de la ScS probablement présente à des degrés divers chez l’ensemble des patients et le plus souvent asymptomatique. Les auteurs ont évalué 189 patients qui avaient bénéficié d’une exploration cardiaque et ont isolé parmi ceux-ci les patients ayant une anomalie de l’électrocardiogramme ainsi qu’une élévation des enzymes cardiaques ayant bénéficié d’une échographie cardiaque,

La prévalence de l’hypertension artérielle pulmonaire reste encore matière à débat et varie suivant les études. Les auteurs ont souhaité évaluer la prévalence de l’hypertension pulmonaire sur une cohorte européenne comportant 467 patients français et 698 patients italiens chez lesquels était proposé de faire un cathétérisme cardiaque droit lorsque la pression artérielle pulmonaire systolique était à plus de 40 mmHG ou la DLCO

L’hypertension artérielle pulmonaire est une complication fréquente et grave au cours de la ScS. Une détection précoce et un traitement devraient théoriquement améliorer la survie de ces patients qui reste sévèrement altérée. Le registre PHAROS est un registre américain multicentrique, prospectif et observationnel qui vise à suivre une cohorte de patients dits à haut risque d’hypertension artérielle pulmonaire définie par une DLCO <55 %, un rapport

La physiopathologie de la ScS implique de nombreux facteurs, dont une prédisposition génétique qui semble jouer un rôle important. Plusieurs études suggèrent que dans les familles de patients atteints de ScS il existe un surrisque de maladies auto-immunes, et cette étude a utilisé une très large base de données concernant plus de 1300 patients permettant d’isoler 30 familles de patients ayant plusieurs cas de ScS.

Les télangiectasies sont des manifestations classiques de la ScS, mais peu d’études se sont intéressées sur leur signification précise. Cette étude a évalué de manière prospective et systématique 147 patients sclérodermiques en côtant le nombre de télangiectasies selon le score suivant : pour différentes régions du corps, le score était de 0 s’il n’y avait pas de télangiectasies, 1 s’il y avait moins de 10 télangiectasies

On sait que l’hypertension artérielle pulmonaire et la fibrose pulmonaire sont les causes principales de décès au cours de la ScS. Il est recommandé de screener l’ensemble des patients de manière annuelle notamment par la réalisation d’une échographie cardiaque et une épreuve fonctionnelle respiratoire avec mesure de la DLCO. Entre ces recommandations « pieuses » et la réalité du terrain, il peut y avoir une différence importante et

LR Sammaritano de New York a fait une mise au point sur le syndrome des antiphospholipides (SAPL) en 2009. Nous vous rapportons ici les données un peu nouvelles qu’elle a présentées. Elle a d’abord rappelé les critères révisés du SAPL de 2006 insistant sur le fait que les anticardiolipines ne peuvent être considérés comme un critère de SAPL que si leur titre est supérieur à 40 U ou au-delà du 99ème percentile.