Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une complication d’un bon nombre d’affections pédiatriques systémiques comme les arthrites chroniques juvéniles, le lupus érythémateux systémique, la maladie de Kawasaki. Il s’agit d’une complication grave avec un taux de mortalité dépassant 50 %. Le SAM est médié par différentes cytokines notamment l’IL1. Le tableau clinique se caractérise par l’association d’adénopathies, de fièvre, d’hépatosplénomégalie, d’élévation de la ferritine et des

L’amylose AA est une complication potentiellement grave de la polyarthrite rhumatoïde (PR). Sa découverte doit entraîner l’intensification du traitement anti-inflammatoire. Il apparaît important de pouvoir la détecter tôt. Koivuniemi et coll. rapportent les résultats des données autopsiques de 369 patients atteints de PR comparés à 370 patients non PR autopsiés à l’hôpital de Helsinki en Finlande entre 1952 et 1991. Tous les tissus ont été réexaminés systématiquement pour la présence de dépôts amyloïdes. Parmi les

Les patients atteints de lupus systémiques sont plus à risque d’événements cardiovasculaires. Outre les facteurs de risque traditionnels, il en existe des spécifiques au lupus lui-même. Peschken et coll. ont fait une étude descriptive de la survenue des événements cardiovasculaires (AVC ou infarctus du myocarde) dans une population de 1401 patients lupiques adultes

Les patients lupiques sont à plus haut risque de complications cardiovasculaires et d’accidents thromboemboliques. Jusqu’ici la maladie rénale n’était pas considérée comme un facteur de risque de survenue de thrombose artérielle dans le lupus. Mok et coll. rapportent 233 cas de patients lupiques avec atteinte rénale (20 % de classe III, 47 % de classe IV, 25 % de classe V et 7 % de classe II). La durée d’évolution du lupus au moment de

L’hydroxychloroquine est connue pour ses effets hypoglycémiants. Il a récemment été démontré qu’elle diminuait le risque de diabète chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR). Penn et coll. ont étudié 149 patients lupiques non diabétiques, âgés de plus de 18 ans, suivis au cours de la période 2000-2005. Tous les patients ont eu des dosages de glycémie et d’insuline à jeun avec mesure de l’insulinorésistance.

L’infiltration de l’artère temporale qui caractérise la maladie de Horton peut être bien visualisée par écho-Doppler. De Miguel et coll. rapportent les résultats d’une étude prospective, multicentrique, ayant rassemblé 135 patients suspects de maladie de Horton. Le diagnostic de maladie de Horton a été retenu finalement chez 69 patients (50,36 %). 63 patients ont eu un écho-Doppler des artères temporales et une biopsie d’artère temporale. Parmi les 40 patients qui avaient un aspect caractéristique en écho-Doppler, 18 avaient une BAT positive.

La crise rénale aiguë sclérodermique est une complication dramatique de la sclérodermie systémique, grevée d’une lourde morbi-mortalité. Elle est caractérisée par la survenue d’une hypertension arétrielle pulmonaire sévère, d’une insuffisance rénale, d’une anémie microangiopathique. Cliniquement, cela ressemble donc au purpura thrombotique thrombopénique. Récemment l’effondrement de l’activité d’une métalloprotéinase

42 patients avaient participé il y a quelques années à une étude randomisée visant à évaluer l’intérêt du méthotrexate (MTX) donné en 1^ère ligne en association à un traitement corticoïde. Dans cette étude publiée en 2001 (Ann Intern Med 2001 ;134 :106-14), 21 patients étaient dans le groupe MTX et 21 dans le groupe contrôle. Respectivement 20 et 19 patients ont été au bout de l’étude double aveugle. Finalement 18 patients du groupe MTX et 17 patients du groupe contrôle

Il existe peu de données épidémiologiques concernant la maladie de Takayasu. L’incidence est de 0,8 par million en Suède et de 2,6 par million aux USA. Watts et coll. rapportent les données de l’analyse d’une base électronique constituée au Royaume-Uni ces dernières années comprenant environ 2,8 millions de patients. L’étude a comporté l’analyse des cas déclarés entre le 1^er janvier 2000 et le 31 décembre 2005. Au total, 16 cas ont été identifiés

L’hypertension pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique peut être précapillaire ou postcapillaire correspondant à une dysfonction diastolique et souvent démasquée à l’effort. Cette étude a concerné 38 patients sclérodermiques qui ont eu un cathétérisme droit d’effort. Les auteurs ont isolé 4 groupes :
• un groupe avec un cathétérisme cardiaque droit normal
• un groupe avec une hypertension artérielle pulmonaire d’effort

Les auteurs ont évalué quels étaient les paramètres prédictifs d’une survie à 10 ans au cours de la sclérodermie systémique par différents moyens statistiques. La population étudiée comprenait 552 patients. La mortalité à 10 ans était de 12%.
Les sept variables les plus significativement associées à une survie moins bonne étaient :

Classiquement, les formes diffuses de la sclérodermie systémique sont associées avec les anticorps anti-Scl70, alors que les formes limitées sont plutôt associées avec les anticorps anticentromères. Les auteurs, à partir d’une base très large de plus de 2500 patients, ont identifié 44 patients ayant une forme diffuse de la maladie mais des anticorps anticentromère. Ces patients étaient plus âgés au moment du diagnostic