L’infiltration de l’artère temporale qui caractérise la maladie de Horton peut être bien visualisée par écho-Doppler. De Miguel et coll. rapportent les résultats d’une étude prospective, multicentrique, ayant rassemblé 135 patients suspects de maladie de Horton. Le diagnostic de maladie de Horton a été retenu finalement chez 69 patients (50,36 %). 63 patients ont eu un écho-Doppler des artères temporales et une biopsie d’artère temporale. Parmi les 40 patients qui avaient un aspect caractéristique en écho-Doppler, 18 avaient une BAT positive.

La crise rénale aiguë sclérodermique est une complication dramatique de la sclérodermie systémique, grevée d’une lourde morbi-mortalité. Elle est caractérisée par la survenue d’une hypertension arétrielle pulmonaire sévère, d’une insuffisance rénale, d’une anémie microangiopathique. Cliniquement, cela ressemble donc au purpura thrombotique thrombopénique. Récemment l’effondrement de l’activité d’une métalloprotéinase

42 patients avaient participé il y a quelques années à une étude randomisée visant à évaluer l’intérêt du méthotrexate (MTX) donné en 1^ère ligne en association à un traitement corticoïde. Dans cette étude publiée en 2001 (Ann Intern Med 2001 ;134 :106-14), 21 patients étaient dans le groupe MTX et 21 dans le groupe contrôle. Respectivement 20 et 19 patients ont été au bout de l’étude double aveugle. Finalement 18 patients du groupe MTX et 17 patients du groupe contrôle

Il existe peu de données épidémiologiques concernant la maladie de Takayasu. L’incidence est de 0,8 par million en Suède et de 2,6 par million aux USA. Watts et coll. rapportent les données de l’analyse d’une base électronique constituée au Royaume-Uni ces dernières années comprenant environ 2,8 millions de patients. L’étude a comporté l’analyse des cas déclarés entre le 1^er janvier 2000 et le 31 décembre 2005. Au total, 16 cas ont été identifiés

L’hypertension pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique peut être précapillaire ou postcapillaire correspondant à une dysfonction diastolique et souvent démasquée à l’effort. Cette étude a concerné 38 patients sclérodermiques qui ont eu un cathétérisme droit d’effort. Les auteurs ont isolé 4 groupes :
• un groupe avec un cathétérisme cardiaque droit normal
• un groupe avec une hypertension artérielle pulmonaire d’effort

Les auteurs ont évalué quels étaient les paramètres prédictifs d’une survie à 10 ans au cours de la sclérodermie systémique par différents moyens statistiques. La population étudiée comprenait 552 patients. La mortalité à 10 ans était de 12%.
Les sept variables les plus significativement associées à une survie moins bonne étaient :

Classiquement, les formes diffuses de la sclérodermie systémique sont associées avec les anticorps anti-Scl70, alors que les formes limitées sont plutôt associées avec les anticorps anticentromères. Les auteurs, à partir d’une base très large de plus de 2500 patients, ont identifié 44 patients ayant une forme diffuse de la maladie mais des anticorps anticentromère. Ces patients étaient plus âgés au moment du diagnostic

L’atteinte cardiaque est très fréquente au cours de la sclérodermie systémique et de mécanisme incomplètement compris. Cette étude est la première qui montre des résultats de biopsies endomyocardiques réalisées des patients vivants (n = 38). Les auteurs ont montré que la fibrose myocardique était présente chez tous les patients à des degrés divers, mais ce qui est plus important encore est que l’inflammation myocardique était présente chez 88 % des patients, ce qui est un

L’intensification thérapeutique par haute dose d’immunosuppresseurs soutenue par une autogreffe de cellules souches est actuellement en cours d’évaluation au cours de la sclérodermie systémique (protocole ASTIS). Cette étude s’est attachée à évaluer l’évolution de l’atteinte pulmonaire après cette intensification thérapeutique chez 9 patients par un scanner thoracique en coupe fine et des EFR avant la procédure, 6 mois après, puis ensuite annuel.

Classiquement, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est considérée comme une complication tardive de la sclérodermie systémique. Cette étude concernant 81 patients consécutifs ayant une HTAP associée à la sclérodermie systémique, a visé à évaluer précisément le délai de survenue de cette complication. L’HTAP est survenue en moyenne 6,5 ans après le diagnostic de sclérodermie systémique. Pour un patient sur deux,

La dyspnée est fréquente au cours de la sclérodermie systémique et de mécanismes souvent intriqués : déconditionnement, fibrose pulmonaire, maladie vasculaire pulmonaire, hyperventlation, atteinte cardiaque, musculaire….Pour débrouiller ces mécanismes, les épreuves fonctionnelles d’effort (EFX) peuvent apporter des informations intéressantes et notamment analyser l’espace mort, c’est à dire les zones bien ventilées

L’efficacité des agents anti-TNFα a été parfaitement démontrée dans le cadre des spondylarthropathies et en particulier des spondylarthrites ankylosantes (SA) répondant aux critères de New York modifiés et donc chez des sujets ayant une sacro-iliite radiologique. Les recommandations de la Société Française de Rhumatologie ont retenu l’indication potentielle du recours aux anti-TNFα chez des sujets n’ayant pas de sacro-iliite radiologique mais en présence de signes d’inflammation documentés notamment par IRM.
Cette nouvelle étude de l’équipe de Berlin