50% des PR ont au moment du diagnostic ont un travail rémunéré( dans l'autre moitié les patients sont retraités ou femmes au foyer). Qu'en est-il 10 ans plus tard et quelles sont les raisons de l'arrêt? La réponse a ces questions a été étudiée chez 800 PR vues tôt (évoluant depuis moins de 2 ans) et revus après 10 ans d'évolution.

Le risque de cancer est de 30% après 75 ans dans la population générale (14% prostate,10% sein). La mortalité par cancer est la deuxième cause de mortalité après les causes cardio-vasculaires. Le risque de cancer dans la PR est augmenté et la survie est moindre avec un RR de 1,4.

On sait qu'il existe une participation génétique au pic de masse osseuse. Celle sur la perte osseuse autour de la ménopause a été étudiée à l'aide de la banque de jumelles en Grande Bretagne. C'est ainsi que 174 jumelles monozygotes et 263 hétérozygotes âgées de 40 ans et plus ont eu plusieurs mesures de leur densité osseuse

Le risque de lymphome non Hodgkinien est augmenté au cours des maladies auto-immunes(Mariette) : il était estimé à 3,9 dans la PR, à 7,4 au cours du lupus, à 18,8 dans le syndrome de Sjögren.Récemment ces chiffres ont été revus à la baisse :1,5 pour la PR, 4,5 pour le lupus, 6,1 pour le syndrome de Sjögren et on peut se demander si les thérapeutiques jouent un rôle dans cette diminution.

La rémission de la PR est difficile à définir, il n'y a pas de définition généralement acceptée. La rémission ACR est définie par 6 critères et il faut en remplir 5 (raideur douloureuse matinale inférieure à 15 minutes, pas d'articulations douloureuses, pas d'articulations gonflées, pas de fatigue, pas de douleur, vs normale). Elle date de 1981 et est très stricte.

On sait que la mortalité est augmentée au cours de la PR avec une diminution de la survie allant de 3 à 18 ans. L'origine de cet excès de mortalité est cardio-vasculaire. 3 étiologies sont possibles: la PR elle-même, les thérapeutiques, l'augmentation de la prévalence des facteurs de risque cardio-vasculaire.

Il est en général admis que la PR est plus grave chez la femme comme en témoignent un DAS plus élevé ainsi qu'un score HAQ, mais la différence des lésions structurales n'est pas connue.

La prévalence de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée à la sclérodermie systémique a été évaluée récemment à 7,85 % dans une étude nationale française (registre ItinerAir). Le but de cette étude est de décrire l'incidence de l'HTAP sur les 3 ans de suivi dans cette cohorte.

Avec le vieillissement de la population, on pouvait s'attendre à une augmentation de fréquence des fractures non traumatiques de hanche. Aux Etats-Unis c'est une diminution de la prévalence de ces fractures qui est signalée.

La fertilité des patientes sclérodermiques est peu étudiée. Ce travail canadien a concerné 320 patientes dont la maladie avait débuté avant l'âge de 50 ans avec un âge moyen de début de 34,5 ans.

Sous l'égide de l'EUSTAR, les auteurs ont rassemblé les données de 65 patients sclérodermiques traités par anti-TNF (46 % d'infliximab, 45 % d'etanercept et 9 % d'adalimumab). Parmi ces 65 patients, 48 ont été améliorés, 10 sont restés stables et 7 se sont aggravés selon l'avis du médecin qui avait prescrit les anti-TNF.

Cette analyse a analysé si l'étendue de la fibrose pulmonaire mesurée à la fois sur le plan clinique par le score de Rodnan mais également sur le plan histologique par biopsie cutanée pouvait régresser après un traitement immunosuppresseur notamment dans le cadre du autogreffe de cellules souches.