La relation entre les anomalies immunologiques et les signes cliniques est reconnue dans le lupus, notamment taux élevés d’anti DNA et poussée rénale ou normalisation de l’hypocomplémentémie lors du traitement d’une atteinte rénale. Chez ces patients, il existe donc une concordance entre les anomalies immunologiques et les signes cliniques. Mais chez d’autres patients (12% dans cette série canadienne) des anomalies immunologiques, taux élevés d’anti DNA par exemple, peuvent persister longtemps sans rechute clinique. A l’inverse, des poussées cliniques peuvent...

De nombreux systèmes de score clinique ont été développés, les plus utilisés étant le SLEDAI, l’ECLAM et le BILAG (British Isles Lupus Assessment Group) choisi par les auteurs car mesurant correctement les différentes atteintes organiques et les marqueurs inflammatoires. Le lupus est caractérisé par une hyperactivation des cellules B avec un profil Th2 comportant une hyperproduction de cytokines dont l’IL-6, l’IL-10 mais aussi une augmentation des récepteurs solubles du TNF et de l’IL-1 Ra. Certaines études retrouvent des taux bas des molécules d’adhésion solubles ICAM...

Le projet Euro-lupus a démarré en 1990 dans 7 pays européens (Espagne, Angleterre, Pologne, Turquie, Norvège, Belgique, Italie). La cohorte finale comprend 1 000 patients qui ont été suivis pendant 10 ans. Il s’agissait de 90,8% de femmes, d’âge moyen 37 ± 14 ans, dont 97,1% de sujets caucasiens. Durant toute la durée d’évolution, les patients ont eu un ou plusieurs épisodes d’arthrites dans 48,1% des cas, 31,1% d’érythème facial, 27,9% d’atteinte rénale, 19,4% d’atteinte neurologique, 16,6% d’épisodes fébriles, 16,3% de phénomène de Raynaud, 16% de sérosite, 13,4% de...

L’intérêt pour l’interféron alpha dans le lupus a été récemment renouvelé et il semble que l’on puisse lui admettre un rôle central dans la pathogénie du lupus. Les gènes des interférons de type I sont localisés sur le chromosome 9p21 et codent 13 isoformes d’interféron alpha. L’utilisation d’interféron alpha pour traiter certains cancers et l’hépatite C a montré l’apparition occasionnelle d’anticorps de types lupiques et des observations de lupus cliniques pouvant être déclenchés par ce traitement. Dans le lupus, l’interféron alpha est produit en grande quantité par...

De nombreuses questions restent non résolues dans les pathologies des gros vaisseaux comme l’athérosclérose, l’aortite, la maladie de Horton et la maladie de Takayasu. Les auteurs ont revus plus 1 200 pièces aortiques chirurgicales récoltées en plus de 20 ans. Parmi 52 patients ayant une aortite, 48 avaient des anévrysmes inflammatoires dont 96% au niveau de l’aorte thoracique, alors que sur les 798 anévrysmes non inflammatoires 69% étaient situés dans l’abdomen, en majorité athéromateux. Les anévrysmes thoraciques sont principalement dus à une médianécrose kystique,...

Un tableau clinique catastrophique peut inaugurer une vascularite systémique et conduire les patients de première intention en réanimation. Comme le montre une étude monocentrique Française, le pronostic de ces patients est mauvais. Dans la cohorte de 210 vascularites systémiques suivies par le groupe, 26 patients ont été admis en réanimation de première intention, entre 1982 et 2001. Il s'agissait de 16 hommes et de 10 femmes. Leur devenir a été analysé en fonction des signes cliniques, des scores de réanimation (APPACHE et SAPSII) du score d'activité des vascularites...

Le papovirus JC, responsable de la leuco-encéphalite multifocale progressive (LEMP), provoque une démyélinisation cérébrale progressive fatale. Cette affection a été décrite chez des patients atteints de leucémie, de lymphomes, d’immunodépressions, d’infections à VIH. La primo-infection est habituellement asymptomatique et se produit dans l’enfance. A la faveur d’une immunodépression, le virus est réactivé dans les lymphocytes B et peut diffuser dans le cerveau où il infecte les oligodendrocytes. Une patiente de 71 ans était traitée pour une maladie de Wegener par...

Comment distinguer une urticaire banale d’une vascularite urticarienne ? Cette distinction est parfois difficile et les auteurs rapportent une méthode simple pour faire ce diagnostic. Ils ont étudié 20 patients atteints d’urticaire et ont effectué une biopsie et une étude avec un dermatoscope, microscope cutané avec un grossissement de 10. Les lésions observées au dermatoscope étaient de deux types :

un aspect vasculaire rouge linéaire chez 17 patients

un aspect globulaire purpurique chez 3 patients Une vascularite leucocytoclasique a été démontrée...

Une équipe anglaise a revu 28 femmes suivies prospectivement pour une polydermatomyosites : 7 polymyosites, 8 dermatomyosites et 13 myosites associées (lupus, PR, Sjögren, sclérodermie). La majorité de ces femmes ont vu leur maladie apparaître vers 32-41 ans. Seules 4 femmes sont devenues enceintes :

un avortement spontané à 12 semaines, sous methotrexate

une grossesse normale sans rechute de la dermatomyosite

une grossesse normale chez une lupique en rémission

une mort fœtale à 34 semaines avec dépôts massifs de fibrine intervilleux Ces...

Le syndrome du poumon rétracté (shrinking lung syndrome) associe une dyspnée, une élévation diaphragmatique et un syndrome restrictif pulmonaire sans pathologie pleuro-pulmonaire évidente. Ce syndrome survient le plus souvent au cours du lupus et a été rapporté dans un cas de syndrome de Sjögren et une connectivite indifférenciée. Les auteurs rapportent un nouveau cas de ce syndrome survenu chez une femme de 48 ans souffrant de sclérodermie localisée avec anti centromère. Elle a présenté une dyspnée aigue avec ascension de la coupole diaphragmatique droite, sans...

Récemment des anticorps anti alpha fodrine ont été retrouvés dans le syndrome de Sjögren et seraient des marqueurs sensibles et spécifiques. Les auteurs ont étudié 85 patients provenant d’Israël et ayant un syndrome de Sjögren selon les critères de San Diego, et 51 patients allemands répondant aux critères européens (donc avec anticorps anti SSA). Des anticorps IgA et/ou IgG anti alpha fodrine ont été retrouvés chez 79 des patients israéliens (93%) sans relation avec la présence d’anti SSA ou SSB. Ces anticorps ont été retrouvés chez 36 des patients allemands (71%)....

On retrouve des anticorps anti cellules endothéliales dans les pathologies qui comportent une cytotoxicité complément-dépendante contre les cellules endothéliales. Dans l’artérite de Takayasu, il existe une inflammation granulomateuse dans la paroi artérielle avec des taux élevés d’IL-6 suggérant une activation des monocytes. Des anticorps anti monocytes ont été détectés dans la maladie de Wegener et dans l’artériosclérose. Une équipe indienne a recherché des anticorps IgM anti monocytes chez 60 patients atteints d’artérite de Takayasu active (29 cas) ou inactive (31...