L’équipe de la Pitié a revu une cohorte de 109 patients atteints de neuro-Behçet sur une série de 600 patients (18%). L’atteinte neurologique était inaugurale chez 60 patients (62%), synchrone dans 8 cas et est survenue au cours de l’évolution chez 41 patients. Les signes neurologiques sont très divers : céphalées (75,8%, isolées dans 6 cas), syndrome pyramidal (56%) dont 39 hémiparésies...

Les auteurs ont recherché par PCR la présence d’ADN de chlamydia pneumoniae sur les biopsies d’artères temporales de 18 malades souffrant de maladie de Horton et chez 20 témoins, ainsi que dans les monocytes sanguins circulants. Ils n’ont retrouvé qu’un seul cas positif sur une biopsie d’artère temporale, aucun chez les témoins et aucun cas sur les monocytes sanguins. Le rôle de chlamydia...

Les auteurs ont étudié le répertoire des IgG sériques et des IgG purifiés du sérum de 20 malades atteintes de PAN non liées au virus VHB, 10 PAN liées au virus B, 10 maladies de Wegener, 10 polyangéites microscopiques (MPA) et 10 syndromes de Churg-Strauss, vis à vis de protéines diverses, dont les cellules endothéliales de veines ombilicales humaines normales (HUVEC). Le répertoire des...

Les nécroses digitales sont rares et sont le plus souvent en rapport avec une connectivite dont elles sont parfois le symptôme inaugural. Les CHU de Rouen et Lille en ont colligé 278 observations. L’étiologie la plus fréquente était les connectivites (32,6%), dont surtout la sclérodermie (81%) chez les femmes et notamment le syndrome Racand. Les artériopathies professionnelles étaient plus fréquentes chez les hommes (hammer syndrome...

Les auteurs ont rapporté leur expérience d’un essai de phase I/II chez 12 patients souffrant de sclérodermie systémique réfractaire. Les cellules souches étaient récoltées en utilisant du cyclophosphamide et du G-CSF puis les cellules CD34+ étaient réinjectées après immunosuppression massive par cyclophosphamide ou melphalan. Trois échecs sont survenus, soit du fait de la non-mobilisation des...

C Beauchamp et al rapportent l’observation d’une patiente de 72 ans souffrant de sclérodermie systémique qui a développé une poussée hypertensive sévère avec orthopnée et céphalées, et une insuffisance rénale aiguë avec syndrome hémolytique et urémique. L’évolution a été favorable sous IEC et ilomédine pendant 4 semaines. L’ilomédine augmente le flux sanguin rénal en réduisant la...

Le Racand syndrome a été décrit récemment et associe un syndrome de Raynaud avec des nécroses digitales mais sans sclérodactylie, la présence d’anticentromère et la rareté des lésions viscérales. Les auteurs en rapportent 7 nouveaux cas caractérisés par un syndrome de Raynaud évoluant depuis 3 ans en moyenne et la survenue de nécroses digitales des mains sans lésions de sclérodactylie....

Les auteurs rapportent un cas de DRESS syndrome (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) survenant sous sulfasalazine : femme de 39 ans, rhumatisme B27, sulfasalazine (2g/j) depuis 18 jours, fièvre à 40°C, éruption diffuse maculopapuleuse et purpurique, polyadénopathies, hépatosplénomégalie, syndrome inflammatoire, éosinophilie à 800/mm3, périvascularite superficielle sur la biopsie de peau. Régression en 72 h après l’arrêt du traitement.