Il  n’y a pas de consensus clair sur la prise en charge des sclérodermies localisées à début juvénile. 
Hawley et coll. rapportent les données d’un questionnaire réalisé auprès de rhumato-pédiatres ou de dermatologues du Royaume-Uni afin d’évaluer leur pratique. Il y avait 35 dermatologues et 13 rhumato-pédiatres qui ont répondu au questionnaire pour le suivi de l’atteinte cutanée. La plupart faisaient appel aux photographies (73% des répondeurs).
Ensuite venait le score de Rodnan pour 33% des rhumato-pédiatres et 3% des dermatologues.

De nouveaux critères de classification de la sclérodermie systémique ont été publiés en 2013. Ces critères ACR/EULAR permettent de classer un patient comme atteint de sclérodermie systémique si le score total atteint 9 ou plus. Le terme de sclérodermie débutante (« Early Disease ») a une signification différente selon les articles publiés dans la littérature.
Selon LeRoy et Medsger, le diagnostic de sclérodermie systémique sans atteinte cutanée (forme précoce) peut être porté sur les données cliniques (phénomène de Raynaud), la présence d’auto-anticorps spécifiques

En règle générale, les études conduites sur la mortalité dans la PR ont montré une augmentation comparativement à la population générale et en particulier une surmortalité cardiovasculaire.
Le congrès ACR 2014 a fait l’objet de plusieurs communications sur ce thème avec des résultats qui restent encore controversés : y a-t-il oui ou non une diminution actuellement de cette surmortalité ?
C’est tout l’intérêt de cette récente publication conduite à partir de la cohorte du registre de Norfolk (NOAR), registre qui a inclus à partir de 1990 toutes arthrites débutantes (au moins 2 gonflements articulaires évoluant depuis plus de 4 semaines).

Le méthotrexate (MTX) constitue aujourd’hui le traitement de fond de référence dans la PR ; l’optimisation de ce traitement pouvant conduire à une augmentation des posologies jusqu’à 20 voire 25 mg/semaine.
Pour autant, le MTX n’est pas un traitement anodin, et il peut ainsi être incriminé dans la survenue de pathologies lymphomateuses. Ainsi en 2008, la classification de la WHO a reconnu au sein des tumeurs hématopoïétiques et lymphoïdes la notion de « MTX – LPD » (affections lymphoïdes associées au MTX avec

En France, le registre intitulé AIR-PR constitue la plus importante étude observationnelle concernant l’utilisation du rituximab (RTX) dans la PR. Plus de 1500 patients ont été inclus avec un suivi initial de 5 ans et prolongé maintenant jusqu’à 10 ans. Le RTX est en principe prescrit en association au MTX chez des malades en échec préalable aux anti-TNF.
Cette publication fait état des résultats du registre allemand concernant notamment la survie du traitement par RTX selon son association ou non à un traitement de fond de type MTX ou léflunomide (LEF).

Le tocilizumab (TCZ) est un anticorps monoclonal dirigé contre les récepteurs de l’IL6. Ce traitement est actuellement disponible par voie intraveineuse à la dose de 8 mg/kg toutes les 4 semaines. Le TCZ fait l’objet d’un programme de développement pour la voie sous-cutanée ; les 2 études pivots étant intitulée SUMMACTA et BREVACTA.
L’étude SUMMACTA a été publiée en tout début d’année (Burmester GR et al. Ann Rheum Dis 2014 ;73 :73 :69-74) ayant évalué l’efficacité et la tolérance du TCZ sous-cutané à la dose de 162 mg/s

Le MTX constitue aujourd’hui le traitement de fond de référence dans la PR ; traitement dont les modalités d’utilisation font l’objet de recommandations spécifiques à la lumière d’études récentes et du développement de la stratégie dite ciblée (« Treat to Target »).
Le MTX peut être utilisé aujourd’hui par voie orale, intramusculaire ou sous-cutanée et à des posologies allant de 5 à 30 mg/s. Pour autant, peu de données observationnelles récentes ont été publiées concernant l’utilisation du MTX dans la PR et notamment le recours aux rotations de la forme orale à la forme sous-cutanée

Diagnostic et analyse des réponses
A l'évidence le tableau clinique ne correspondait pas à l'imagerie de canal lombaire rétréci. Notamment le signe de Babinski permettait de l'affirmer.
La topographie du déficit à la racine du membre inférieur gauche évoquait une étiologie vasculaire cérébrale et aussi la régression. Un scanner cérébral étant immédiatement disponible a été réalisé, qui montrait un accident ischémique jonctionnel antérieur droit et des lésions de leucocarïose, séquellaire.
 

Deux cent onze patients qui avaient une spondyloarthrite faisant partie de la cohorte OASIS ont été suivis jusqu’à 12 ans par des radiographies du rachis lombaire et cervical tous les 2 ans. Elles ont été interprétées par deux lecteurs qui ont mesuré le score mSASSS en décrivant les anomalies par coin vertébral, en notant la progression des érosions, de la sclérose et du squarring vers les syndesmophytes.

Vingt-hui patients qui avaient des arthralgies et des anti-CCP (indépendamment de la présence de facteurs rhumatoïdes positifs) et 4 volontaires sains ont eu une IRM des mains ; elles ont été interprétées suivant les recommandations OMERACT. Toutes les articulations inter-phalangiennes proximales et métacarpo-phalangiennes ont été explorées et les poignets. La positivité IRM a été définie par la présence d’une synovite ou d’un œdème médullaire d’au moins une articulation.

Trois cent six patients qui avaient une PR vue tôt (en moyenne 6 à 7 mois d’évolution) ont été traités d’emblée par 50mg d’etanercept/semaine et le methotrexate (de 10 à 25mg/semaine) pendant 52 semaines.
Les 193 patients répondeurs (en rémission ou en faible niveau d’activité avec un DAS28 inférieur à 2,6) aux semaines 39 et 52 ont été randomisés en 3 groupes : 25mg d’etanercept/semaine + methotrexate (63 malades), methotrexate seul (65 malades) ou placebo (65 malades). Trente-neuf

1068 alopécies liées à des médicaments ont été rapportées au centre de pharmaco-vigilance de 2000 à 2012. Cinquante-deux sont survenus pendant un traitement anti-TNF : 18 avec l’infliximab, 17 avec l’adalimumab, 15 avec l’etanercept et 2 avec le certolizumab. Dix-sept patients étaient traités pour PR, 13 pour spondylarthrite ankylosante, 12 pour maladie de Crohn et 7 pour psoriasis.