Poelman et coll. rapportent les données de 66 patients atteints de ScS cutanée diffuse active et résistante malgré un traitement préalable, observés entre 2004 et 2012 dans le Centre de la Sclérodermie Johns Hopkins. Ces patients ont reçu en moyenne 8,3 ± 4,8 cycles mensuels d’IgIV.

L’étude RAVE était une étude randomisée évaluant le bénéfice du RTX dans les vascularites à ANCA. Les patients ont reçu soit du RTX (n = 99) ou du cyclophosphamide (CYC) puis de l’azathiorpine (AZA) (n = 98) pour le maintien de la rémission.

Afin d’établir s’il y a un surrisque d’infarctus du myocarde (IDM) au cours de la sclérodermie systémique (ScS), Hemmati et coll. ont estimé le risque de survenue d’IDM dans une population sclérodermique incidente comparée à la population générale.

Miceli et coll. ont repris les données des 211 patients qu’ils ont identifié dans leur département comme suivis pour lupus érythémateux systémique sur la base des codes diagnostiques vus entre le 1er Septembre et le 1er Décembre 2011.

Dans deux centres européens ont été menés concomitamment deux études ouvertes qui ont testé le belimumab à la dose de 10 mg/kg à S0, S2, et S4, puis ensuite toutes les 4 semaines jusqu’à la S24 chez les patients ayant un syndrome de Sjögren primitif répondant aux critères américano-européens, ayant des anti-SSA/SSB et ayant à l’inclusion soit des complications systémiques ou une maladie récente (symptôme évoluant depuis moins de 5 ans), ou des marqueurs d’activation lymphocytaire B.

Mejia-Otero et coll. rapportent les données d’une méta-analyse réalisée sur les essais randomisés de patients atteints de vascularite à ANCA ayant reçu du RTX.

L’étude Mainritsan a montré que l’administration de RTX à 500 mg tous les 6 mois était supérieure à l’azathioprine pour maintenir la rémission des vascularites à ANCA. Les complications infectieuses étaient comparables dans les deux bras.

L’efficacité du RTX sur les manifestations ORL et polyangéites granulomateuses reste encore débattue. Lally et coll. ont identifié à partir d’une unité de soins tertiaire 99 patients atteints de polyangéite granulomateuse, d’âge moyen 49,8 ans, avec une durée moyenne d’évolution de la maladie de 8,1 an. 63,5 % des patients avaient une forme limitée de la maladie et 76,8 % étaient positifs pour les anti-PR3.

Miloslavsky et coll. ont extrait de l’étude RAVE les données de sécurité d’emploi et le taux de mortalité observé dans le sous-groupe de patients ayant 65 ans ou plus. Cette étude randomisée avait inclu 99 patients dans le bras RTX et 98 patients dans le bras cyclophosphamide (CYC) en induction suivi l’azathioprine (AZA) en entretien.

L’atteinte cardiaque de la polyangéite granulomateuse est considérée comme une complication grave mettant en jeu le pronostic vital. C’est du moins ce qui ressort des cohortes européennes. McGeoch et coll. rapportent des données nord-américaines réalisées sur 517 patients recrutés entre 2006 et 2013 répondants aux critères de l’ACR de polyangéite granulomateuse.

La fibrose pulmonaire est une complication rare des vascularites à ANCA, particulièrement de la micropolyangéite. Le lien qui existe entre fibrose pulmonaire, hémorragie alvéolaire, type de spécificité des ANCA et la vascularite elle-même reste obscur. Les auteurs ont colligé, entre 1996 et 2013, 49 cas de fibrose pulmonaire associée à une vascularite à ANCA répondant aux critères de l’ACR ou de Chapen-Hill.

Trois recommandations thérapeutiques ont été comparées par les auteurs de ce poster. Il s’agit des recommandations canadienne, allemande et israélienne, choisies en fonction de leur organisation scientifique, de leur interdisciplinarité, de la recherche bibliographique et du processus de classification de l’évidence et des recommandations produites.