A partir de la base de données nationale, Launay et coll. ont identifié 85 patients incidents avec HTAP associée à la Scl inclus dans la base entre janvier 2006 et novembre 2009. Aucun de ces patients n’avait de signe de pneumopathie infiltrative, même limitée des bases.
L’âge médian était de 64,9 ans ± 12,2 ans avec un suivi médian après le diagnostic d’HTAP de 2,32 ans. Il y avait 87% de Scl systémique cutanée limitée et 13% de diffuse. Au moment du diagnostic, 21% des patients étaient en classe fonctionnelle NYHA I/II et 79% en classe fonctionnelle III/IV.
La PAP moyenne 

Kermani et coll. ont étudié une cohorte incidente de patients ayant un diagnostic de maladie de Horton vus entre 1950 et 2004. Ils ont cherché chez ces patients une atteinte des gros vaisseaux définie comme une sténose des gros vaisseaux ou un anévrisme/dissection de l’aorte apparue dans l’année qui précède le diagnostic de maladie de Horton ou à n’importe quel moment après le diagnostic.
Les patients ont été suivis jusqu’à leur mort ou jusqu’au 31 décembre 2009. Deux cent quatre patients ont ainsi été étudiés, 80% de femmes, l’âge moyen au diagnostic de maladie de Horton était de 76 ± 8,2 ans. Le suivi médian

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) complique environ 10% des patients atteints de sclérodermie systémique (ScS). La dyspnée à l’effort est le principal symptôme. L’HTAP se définit selon des critères hémodynamiques (cathétérisme cardiaque droit) avec au repos une PAPm ≥25 mmHg avec une PAPO ≤15 mmHg. La notion d’HTAP d’effort manque de définition précise. Cela pourrait néanmoins expliquer la dyspnée d’effort de certains patients atteints de ScS.
Saggar et coll. ont identifié 12 patients ScS ayant une HTAP d’effort qu’ils ont défini comme une 

Jusqu’au début des années 1950, la survie à 5 ans des patients atteints de lupus systémique (LES) était autour de 50%. L’objectif thérapeutique essentiel à l’époque était d’améliorer la survie. Petit à petit la survie s’améliorant, d’autres objectifs sont apparus comme la prévention des séquelles, la prise en charge des comorbidités et l’amélioration de la qualité de vie.
Les multiples essais thérapeutiques mis en place ces 20 dernières années dans la polyarthrite rhumatoïde (PR) ont amené à définir le concept de « Treat to Target » (T2T). Des principes similaires sont 

Le traitement de la polychondrite atrophiante repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs conventionnels. Wallace et coll. rapportent le cas d’une polychondrite sévère et réfractaire survenant chez une femme de 65 ans qui souffrait depuis 4 mois d’une polychrondrite avec atteinte de l’oreille droite, atteinte nasale, syndrome inflammatoire amenant à prescrire des corticoïdes, puis du cyclophosphamide per os à la dose de 250 mg/j avec une corticodépendance à 20 mg.
Malgré l’adjonction d’infliximab à la dose de 5 mg/kg, l’inflammation des cartilages persistait. Devant la 

Si le mycophénolate mofétil (MMF) est supérieur au cyclophosphamide (CYC) pour l’induction de la rémission des néphropathies lupiques, il reste controversé. Liu et coll. ont fait une méta-analyse des essais randomisés publiés dans la littérature internationale sur les bases de données internationales avant le 1^er décembre 2011.
Au total 7 essais randomisés ont été retenus pour cette analyse rassemblant 725 patients. Dans ces essais, le MMF était prescrit à des doses allant de 1,5 à 3 g/j, le CYC était quant à lui prescrit à des doses allant de 0,5 à 1 g/m2 en perfusion mensuelle.

Il s'agit d'un homme de 39 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour une tuméfaction frontale gauche augmentant progressivement depuis 6 mois.
La tuméfaction est dure, indolore, sans signes inflammatoires.
Radiographie centrée sur la lésion.

Quel(s) examen(s) demandez-vous ?
Quel diagnostic proposez-vous ?

L’epratuzumab est le 1^er anticorps monoclonal humanisé anti-CD22 qui est une sialo-glycoprotéine transmembranaire exprimé sur le lymphocyte B mature modulant sa vibration et son activation. On ne connaît pas encore complètement le mécanisme d’action de ce médicament, mais il entraîne une modification sélective de l’activation et de la fonction du lymphocyte B.
Après une petite étude ouverte et 2 essais randomisés, Wallace présente les résultats d’une étude randomisée de phase 2b, double aveugle versus placebo, multicentrique, ayant inclus 227 patients (37 à 39 par bras) 

Les recommandations britanniques de prise en charge de la maladie de Horton suggèrent de réaliser tous les 2 ans une radiographie du thorax à la recherche d’anévrismes ou d’aortite thoracique. Cependant, la radiographie du thorax est peu sensible et ne constitue pas un bon outil pour le screening.
D’autres recommandations suggéraient de réaliser de façon annuelle une radiographie de thorax et une échographie abdominale. Les recommandations américaines proposent la réalisation d’un scanner ou d’une IRM de l’aorte thoracique dans le bilan initial de la maladie de Horton. Il s’agit d’une recommandation de grade C (recommandations d’experts).  

Plusieurs travaux récents ont souligné le lien pathogénique potentiel entre les parodontopathies chroniques et la survenue d’une PR ; l’infection à Porphyromonas gingivalis étant susceptible notamment de rendre compte d’une rupture de tolérance et de la production d’ACPA. Les parodontopathies affectent néanmoins près de 35 à 50% de la population générale selon l’âge.
Les auteurs considèrent toutefois que l’impact systémique des parodontopathies chroniques pourrait s’associer au développement de différentes maladies inflammatoires et notamment les spondyloarthrites.

L’étude PRESERVE est une importante étude internationale contrôlée, randomisée ayant évalué la possibilité de diminuer voire d’arrêter le traitement anti-TNFα chez des sujets ayant une PR établie et ayant obtenu sous anti-TNFα une réponse de type au moins LDA. A l’inclusion, la maladie devait avoir un DAS28 compris entre 3,2 et 5,1.
Il s’agit de patients insuffisamment répondeurs au méthotrexate mais biologiques naïfs. La 1^ère période de l’étude est une phase en ouvert de 36 semaines avec adjonction pour tous les malades de l’etanercept à la dose

Le lupuzor anciennement dénommé peptide P140 est un petit peptide linéaire, issu d’une petite ribonucléoprotéine nucléaire U1-70K phosphorylée en position Ser 140. Bien que le mécanisme d’action exact du lupuzor ne soit pas bien connu, il semble avoir un effet tolérogène et immunomodulateur aboutissant à une inhibition de la réactivité lymphocytaire T par une présentation peptidique via le CMH.
Zimmer et coll. rapportent les résultats d’une étude de phase 2b qui a permis d’inclure des patients ayant un