L’incidence de l’amylose AL est de l’ordre de 5,1 à 12,8 cas par million d’habitants aux Etats-Unis. Si l’atteinte cardiaque rénale ou neurologique périphérique est plus volontiers révélatrice, les arthropathies amyloïdes peuvent être inaugurales.
Le tableau clinique le plus fréquent est celui d’une polyarthrite bilatérale symétrique prenant le masque d’une polyarthrite rhumatoïde. On peut retrouver un gonflement pseudo-tumoral en particulier des faces dorsales des mains et des poignets qui correspond plus à une infiltration des parties molles qu’à une

L’atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique (ScS) peut être liée à une atteinte microcirculatoire coronaire à l’origine d’ischémie myocardique focale, à une fibrose myocardique, à une dysfonction ventriculaire gauche systolique ou diastolique, à une péricardite, à des troubles de la conduction ou du rythme.
L’atteinte cardiaque peut aussi parfois être la conséquence d’une HTAP, d’une maladie pulmonaire interstitielle ou d’une maladie rénale.
Le tableau ci-dessous résume la fréquence des différents types

Les principes de prise en charge du phénomène de Raynaud, qu’il y ait ou non des complications ischémiques, sont résumés dans le schéma suivant.

Lorsque les mesures symptomatiques sont insuffisantes, les inhibiteurs calciques constituent un traitement de 1ère ligne. En cas d’inefficacité, d’autres vasodilatateurs peuvent être tentés mais leur niveau de preuve est faible, les ARA2 par exemple, les IEC ou les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine.
En cas de troubles trophiques, l’iloprost en intraveineux doit être proposé en association au

Les atteintes neurogènes périphériques du syndrome de Sjögren primitif sont très variées ; elles incluent les polyneuropathies sensitives ou sensitivomotrices, les neuropathies ataxiques sensitives aussi dénommées ganglionnopathies, les névralgies du trijumeau, les neuropathies du système nerveux autonomes, les mononeuropathies multiples, les polyradiculopathies et les atteintes multiples des nerfs crâniens.
La physiopathologie de ces atteintes est mal connue. Lorsqu’il y a un déficit moteur, il y a souvent un processus de vascularite nécrosante. D’autres mécanismes

Les cellules souches mésenchymateuses pourraient avoir un potentiel intéressant dans le traitement des maladies auto-immunes systémiques. Les cellules souches mésenchymateuses ont des propriétés anti-inflammatoires et immunomodulatrices tant in vivo qu’in vitro. Il y a actuellement des études de phase II/III en cours avec des cellules mésenchymateuses dans le traitement de la maladie de Crohn, le diabète de type I, la réaction du greffon contre l’hôte et la sclérose en plaques.
Les cellules souches mésenchymateuses semblent pouvoir agir sur les cellules T-régulatrices favorisant

La moitié des patients atteints de sclérodermie systémique (ScS) est concernée par les ulcères digitaux. Deux tiers d’entre eux auront une maladie ulcéreuse digitale récidivante. Le risque des ulcères digitaux apparaît dépendant de la sévérité de la microangiopathie mais dépend aussi probablement de la macroangiopathie et particulièrement les artères collatérales digitales.
Zhang et coll. ont évalué la vascularisation digitale de 33 patients sclérodermiques par angio-IRM 3 Tesla. Il s’agissait de 32 femmes et 1 homme, l’âge moyen était de 37 ans ; la médiane depuis le

Ruffatti et coll. ont mené une étude multicentrique cas-contrôles comparant le pronostic de la grossesse de patientes avec syndrome des antiphospholipides (SAPL) selon que la grossesse avait une évolution favorable ou non.
Au total, 410 grossesses de femmes pour lesquelles le diagnostic de SAPL a été porté ont été revues. Il a été dénombré 57 évolutions non favorables de la grossesse qui ont été comparées à 57 évolutions favorables.
Les facteurs de risque indépendants en faveur du risque d’échec de la grossesse étaient :

Si le rituximab (RTX) constitue une alternative thérapeutique prometteuse dans les thrombopénies réfractaires graves du lupus, il n’y a jusqu’ici aucun consensus dans la stratégie thérapeutique à long terme.
Chen et coll. rapportent le cas de 10 patients lupiques ayant une thrombopénie sévère réfractaire dont le taux moyen de plaquettes était de 10 000/mm³ pour lesquels ils ont proposé de participer à une étude pilote prospective utilisant le RTX IV à la dose de 100 mg une fois par semaine pendant 4 semaines.

Les grossesses chez les femmes atteintes de syndrome de Sjögren primitif ne sont pas fréquentes dans la mesure où cette maladie auto-immune débute habituellement autour de la 4ème ou la 5ème décade. Pas moins de 30% des patientes ont moins de 45 ans au diagnostic et moins de 15% ont moins de 35 ans au diagnostic.
Hussein et coll. ont mené une étude cas-contrôles pour évaluer le devenir de 16 grossesses survenant chez des patientes atteintes de syndrome de Sjögren primitif. Pour chaque grossesse sont associés 5 contrôles.

La sclérodermie systémique (ScS), les connectivites mixtes et le lupus érythémateux systémique (LES) constituent les trois principales connectivites à risque d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
Considérant la prévalence de l’HTAP idiopathique de l’ordre de 0,0002%, les connectivites constituent une des principales pathologies prédisposant au risque d’HTAP tout comme l’infection par le VIH, l’hypertension portale, les cardiopathies congénitales, la schistozomiase et les anémies hémolytiques chroniques.
Il existe quelques cas rapportés dans la littérature laissant penser

Les 2 communications effectuées par Hsu avaient pour objectif de détailler les résultats d’une importante étude contrôlée, concernant le traitement de la PR, chez des malades MTX non répondeurs par sirukumab, anticorps monoclonal humain anti-IL6.

Le tofacitinib pourrait être la 1ère « petite molécule » par voie orale destinée au traitement de la PR ; inhibiteur des Jaks et pour lequel nous disposons maintenant des premiers résultats sur le plan structural.