L’atteinte pulmonaire interstitielle (PID) représente une complication fréquente et sévère des maladies auto-immunes, avec le risque d'évolution vers une fibrose pulmonaire progressive (FPP) associée à une forte mortalité. Le nérandomilast, un inhibiteur préférentiel de la phosphodiestérase 4B (PDE4B), a été évalué pour ses effets immunomodulateurs et antifibrotiques dans ce contexte.

Dans 10 à 20 % des cas en moyenne, la polyarthrite rhumatoïde (PR) est susceptible de s’associer à une atteinte pulmonaire interstitielle (PID). Dans ce contexte, le méthotrexate (MTX) a été volontiers contre-indiqué en raison du risque théorique d’aggravation de l’atteinte pulmonaire en particulier fibrosante.

Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) forment un groupe hétérogène de pathologies auto-immunes avec une classification précise en cinq sous-groupes : la myosite à inclusions (IBM), les myopathies nécrosantes immuno-médiées (IMNM), le syndrome des antisynthétases (SAS), les myosites de chevauchement et la dermatomyosite (DM).

Le marquage immunohistochimique par le TTF-1 n’est pas seulement une aide à la vérification d’un lignage cellulaire depuis les pneumocytes, il est aussi une indication pronostique et théranostique de sous-classe d’adénocarcinomes pulmonaires réfractaires à de nombreux traitements systémiques car il traîne derrière lui des mutations de gènes suppresseurs de tumeurs tels que KEAP1, STK11, CDKN2A, etc.

L’atteinte pulmonaire interstitielle (PID) est une atteinte potentiellement fréquente au cours de certaines connectivites et notamment de la polyarthrite rhumatoïde. Elle peut être très sévère en raison de son caractère progressif et fibrosant. C’est une thématique d’actualité à l’heure du développement des premiers traitements antifibrosants dont le nintedanib.

La polyarthrite rhumatoïde (PR) est susceptible de s’accompagner de diverses manifestations extra-articulaires dont l’atteinte pulmonaire interstitielle (PID). C’est un sujet d’actualité en raison de sa sévérité potentielle et de l’apparition des premiers traitements antifibrosants. La prévalence de la PR – PID reste très variable en fonction notamment des études et des moyens diagnostiques utilisés.

La sarcoïdose est une pathologie granulomateuse systémique de cause inconnue, caractérisée par une atteinte médiastino-pulmonaire dans plus de 90% des cas. Le traitement n’est pas systématique et ne s’avère nécessaire que chez environ la moitié des patients, soit d’emblée, soit au cours du suivi.

La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) constitue aujourd’hui l’une des plus fréquentes et sévères complications extra-articulaires de la polyarthrite rhumatoïde (PR). La prévalence de la PID varie en fonction des études et des moyens diagnostiques allant de 3 à 10% en moyenne des sujets.

Même les stades I de CPNPC sont exposés à un risque de rechute après chirurgie (stade IA, 15 %–25 % ; stade IB, 25 %–40 %). Cependant, ils ne sont pas concernés par les traitements adjuvants (chimiothérapie, thérapies ciblées) ni même par les immunochimiothérapie périopératoires. L’étude du Dr Feng et al. dont les premiers résultats sont résumés ici, est ambitieuse. Elle utilise la recherche de mutations en pré- et postopératoire par Whole-Exome Sequencing.

Certaines maladies dysimmunitaires et notamment la PR et la sclérodermie sont susceptibles de se compliquer de pneumopathies interstitielles diffuses à potentialité fibrosante. Nous disposons dès maintenant de traitements spécifiques à l’image du nintedanib. Voyons maintenant leurs données d’efficacité.

Certaines maladies dysimmunitaires et notamment la PR et la sclérodermie sont susceptibles de se compliquer de pneumopathies interstitielles diffuses à potentialité fibrosante. Nous disposons dès maintenant de traitements spécifiques à l’image du nintedanib. Voyons maintenant leurs données de tolérance…

L’atteinte pulmonaire interstitielle (PID) dans la PR est une complication extra-articulaire potentiellement sévère. L’évolution vers la fibrose peut conduire aujourd’hui à recourir à des thérapeutiques spécifiques antifibrosantes et notamment au nintédanib (NINTE).