L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dans la maladie de Still de l’adulte (MSA) est un événement rare mais potentiellement létal. Cette étude décrit la plus large série de patients adultes atteints de MSA compliquée d’HTAP.

L’atteinte pulmonaire de la maladie de Still est une manifestation potentiellement aussi sévère que le syndrome d’activation macrophagique, mais qui reste encore peu connue.

Cet article publié sous l'égide de l'EUSTAR évalue différents outils de stratification du risque de décès pour les patients avec hypertension artérielle pulmonaire associée à la sclérodermie systémique (HTAP-SSc).

L’hypertension artérielle pulmonaire est une complication rare des connectivites. Il s’agit le plus classiquement d’une hypertension artérielle pulmonaire du groupe 1. En réalité, de multiples mécanismes d’hypertension pulmonaire sont possibles au cours des différentes connectivites.

L’HTAP et la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) sont les deux principales causes de mortalité au cours de la sclérodermie systémique (ScS). L’hypertension pulmonaire peut avoir de multiples causes : groupe 1 : HTAP, groupe 2 post-capillaire par atteinte cardiaque gauche, groupe 3 sur fibrose pulmonaire essentiellement. Parfois les groupes 1 et 3 sont combinés.

Selon les recommandations 2022 ESC/ERS, l’hypertension pulmonaire se définit au cathétérisme cardiaque droit comme une PAPm > 20 mmHg avec des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) ≥ 2 Unités Wood (UW). Puigrenier et al. rapportent les données rétrospectives de 126 patients ayant bénéficié d’un cathétérisme cardiaque droit.