Une atteinte du système nerveux central est observée dans 14 à 75% des cas de lupus et les manifestations cliniques sont très diversifiées. Cette atteinte neurologique est l’une des principales causes de décès chez les lupiques. L’IRM s’est montré précieuse pour détecter des anomalies cérébrales, mais les images ne sont pas constantes et non spécifiques. Une hypercytose et une hyperprotéinorachie peuvent être constatées dans le LCR de certains patients. On peut aussi retrouver une augmentation des IgG, des bandes oligoclonales d’IgG, une élévation de l’IL-6, de l’IL-1,...

La morbidité coronarienne est plus précoce chez les jeunes femmes lupiques, notamment pour les infarctus du myocarde dont le risque est huit fois plus important. Les auteurs ont utilisé les registres d’hospitalisation pour estimer le nombre de patients lupiques hospitalisés pour une complication coronarienne en 1998, comprenant les infarctus, les angors instables, les coronarographies et les poses de stents ou pontages. Ils ont estimé le nombre d’hospitalisations à 98 217, dont 4951 pour pathologie coronarienne incluant1 763 infarctus. Les causes d’hospitalisation...

Une équipe italienne avait démontré l’association entre la présence d’anticorps anti ribosome P , d’anti cardiolipine IgG et un lupus actif avec lésions cutanées chez des patients de moins de 33 ans. Dans une série américaine de 31 lupus, les auteurs retrouvent une prévalence de 23% des anti ribosome P et leur association avec des anticardiolipine dans 80% des cas (24/30). Parmi les 30 patients ayant des anti ribosome P, 19 (63%) avaient des anti beta2GPI. Mais aucune corrélation n’a été notée avec les manifestations cliniques, ni avec un neurolupus ni avec un SAPL....

La relation entre les anomalies immunologiques et les signes cliniques est reconnue dans le lupus, notamment taux élevés d’anti DNA et poussée rénale ou normalisation de l’hypocomplémentémie lors du traitement d’une atteinte rénale. Chez ces patients, il existe donc une concordance entre les anomalies immunologiques et les signes cliniques. Mais chez d’autres patients (12% dans cette série canadienne) des anomalies immunologiques, taux élevés d’anti DNA par exemple, peuvent persister longtemps sans rechute clinique. A l’inverse, des poussées cliniques peuvent...

De nombreux systèmes de score clinique ont été développés, les plus utilisés étant le SLEDAI, l’ECLAM et le BILAG (British Isles Lupus Assessment Group) choisi par les auteurs car mesurant correctement les différentes atteintes organiques et les marqueurs inflammatoires. Le lupus est caractérisé par une hyperactivation des cellules B avec un profil Th2 comportant une hyperproduction de cytokines dont l’IL-6, l’IL-10 mais aussi une augmentation des récepteurs solubles du TNF et de l’IL-1 Ra. Certaines études retrouvent des taux bas des molécules d’adhésion solubles ICAM...

Le projet Euro-lupus a démarré en 1990 dans 7 pays européens (Espagne, Angleterre, Pologne, Turquie, Norvège, Belgique, Italie). La cohorte finale comprend 1 000 patients qui ont été suivis pendant 10 ans. Il s’agissait de 90,8% de femmes, d’âge moyen 37 ± 14 ans, dont 97,1% de sujets caucasiens. Durant toute la durée d’évolution, les patients ont eu un ou plusieurs épisodes d’arthrites dans 48,1% des cas, 31,1% d’érythème facial, 27,9% d’atteinte rénale, 19,4% d’atteinte neurologique, 16,6% d’épisodes fébriles, 16,3% de phénomène de Raynaud, 16% de sérosite, 13,4% de...

L’intérêt pour l’interféron alpha dans le lupus a été récemment renouvelé et il semble que l’on puisse lui admettre un rôle central dans la pathogénie du lupus. Les gènes des interférons de type I sont localisés sur le chromosome 9p21 et codent 13 isoformes d’interféron alpha. L’utilisation d’interféron alpha pour traiter certains cancers et l’hépatite C a montré l’apparition occasionnelle d’anticorps de types lupiques et des observations de lupus cliniques pouvant être déclenchés par ce traitement. Dans le lupus, l’interféron alpha est produit en grande quantité par...

De nombreuses questions restent non résolues dans les pathologies des gros vaisseaux comme l’athérosclérose, l’aortite, la maladie de Horton et la maladie de Takayasu. Les auteurs ont revus plus 1 200 pièces aortiques chirurgicales récoltées en plus de 20 ans. Parmi 52 patients ayant une aortite, 48 avaient des anévrysmes inflammatoires dont 96% au niveau de l’aorte thoracique, alors que sur les 798 anévrysmes non inflammatoires 69% étaient situés dans l’abdomen, en majorité athéromateux. Les anévrysmes thoraciques sont principalement dus à une médianécrose kystique,...

Un tableau clinique catastrophique peut inaugurer une vascularite systémique et conduire les patients de première intention en réanimation. Comme le montre une étude monocentrique Française, le pronostic de ces patients est mauvais. Dans la cohorte de 210 vascularites systémiques suivies par le groupe, 26 patients ont été admis en réanimation de première intention, entre 1982 et 2001. Il s'agissait de 16 hommes et de 10 femmes. Leur devenir a été analysé en fonction des signes cliniques, des scores de réanimation (APPACHE et SAPSII) du score d'activité des vascularites...