PI Meroni rapporte le suivi (166 mois ± 96) de patients porteurs d’un LEAD avec atteinte rénale (101 femmes pour 10 hommes) afin de définir si la présence d’APL influence le pronostic rénal, les APL pouvant donner une atteinte rénale spécifique. Trente patientes sont APL + (ACC dans 35% des cas,...

L’implication des infections dans la genèse du SAPL a été au centre des débats de ce congrès. De nombreuses infections induisent la production d’anticorps anti-phospholipides, qu’elles soient virales (hépatite C, EBV, CMV…) ou bactériennes (tuberculose, lèpre, syphilis,...

L’équipe de L. Guillevin a tenté de repérer des facteurs pronostiques de rechute de la maladie de Horton en reprenant 41 dossiers de patients suivis en moyenne 2,9 ans. Ils ont trouvé 19 rechutes (46%) avec un intervalle moyen de 18,2 mois. Le seul facteur pronostique du risque de rechute retrouvé dans cette série est la présence de cellules...

L’atteinte des gros troncs artériels lors de la maladie de Horton est rare mais est sans doute sous-estimée. Les auteurs rapportent 15 cas d’aortite diagnostiquée au cours de maladie de Horton typique. Le diagnostic a été fait sur le scanner thoracique dans 11 cas, par une angiographie deux fois et une angio-IRM deux fois. Si le diagnostic est le...

Une équipe de St Louis a revu rétrospectivement les dossiers de 15 patients (8 hommes et 7 femmes), hospitalisés pour des ulcères de jambe en rapport avec une cryoglobulinémie. Ces patients avaient en moyenne 57,6 ans et ont été suivis en moyenne 4,2 ans. La cryoglobuline était de type I chez 8 patients et de type II dans 7 cas. Les...

L’équipe de L. Guillevin a suivi prospectivement 37 patients souffrant de maladie de Wegener avec atteinte rénale prouvée histologiquement. Il s’agissait de 23 hommes et douze femmes, d’âge moyen 57 ans, avec une atteinte ORL dans 75% des cas et une atteinte pulmonaire (78%), mais moins souvent une neuropathie périphérique (28%), une...

Les auteurs ont utilisé la base de données des causes médicales de décès INED et INSERM SCS entre 1979 et 1998 en ce qui concerne les vascularites et les connectivites. Sur plus de 9 000 décès, le taux standardisé de décès pour 10 millions d’habitants a été comparé entre les périodes 79-83 et 94-98. Le taux de mortalité de la maladie de...

Le virus de l’hépatite B à l’origine des cas de PAN est peu différent du virus habituel, mais il a un taux de mutation élevé, un niveau de réplication plus élevé que dans l’hépatite chronique, pas de mutation universelle et il génère plus d’immuns complexes. Le traitement des PAN liées au virus B repose sur une cure courte de corticoïdes...

Le groupe français d’étude des vascularites préconise d’adapter le traitement en fonction du "Five Facteur Score" ou FFS qui tient compte des cinq facteurs pronostiques suivants : atteinte neurologique centrale, atteinte cardiaque, atteinte digestive, insuffisance rénale, protéinurie supérieure à 3 gr par jour. Les auteurs ont comparé 6 et...

Les complications digestives des vascularites nécrosantes sont fréquentes et sont un signe de gravité. Les auteurs ont revu une série de 62 cas de vascularites nécrosantes avec atteinte digestive : 30 PAN, 11 Churg Strauss, 6 Wegener, 4 MPA et 3 vascularites rhumatoïdes. Les manifestations digestives étaient présentes dans...

Grâce aux membres de la SNFMI, 60 observations de vascularites et néoplasies ont été colligées : 22 PAN, 3 MPA, 27 vascularites leucocytoclasiques, 4 Wegener, 3 purpuras rhumatoïdes, 1 microvascularite nerveuse. La majorité des néoplasies étaient des hémopathies (66,7%), aussi bien lymphoïdes (30%) que...

Une vascularite peut s’associer à une néoplasie dans différentes circonstances notamment dans les hémopathies où elles sont en rapport avec des immunoglobulines, mais aussi dans certains cancers solides où elles sont parfois de véritables syndromes paranéoplasiques, ou être dues aux traitements (vascularite allergique). Ces vascularites peuvent être...