Le registre PsART (Psoriatic Arthritis Registry of Turkey) a été mis en place en 2014. Il s’agit d’une étude descriptive transversale dont les résultats publiés reposent sur les 10 premiers mois d’inclusion. L’effectif est de 1081 patients dont 88,2% répondent aux critères CASPAR. Malgré un CRF électronique, les auteurs retrouvent nombre de données manquantes dont les EVA douleur et fatigue chez...

La PR est d’origine dite multifactorielle. On reconnaît aujourd’hui plusieurs interactions de type « gène – environnement » dont la présence de l’épitope partagé avec l’intoxication tabagique. La production d’auto-anticorps et notamment d’ACPA peut précéder les premiers symptômes cliniques jusqu’à une quinzaine d’années. Cette étude s’est focalisée sur l’interaction potentielle entre l’obésité...

Les traitements de fond biologiques de la PR ont parfaitement démontré leur efficacité clinique, biologique et structurale. L’objectif est d’obtenir la rémission ou minimalement le faible niveau d’activité et secondairement la possibilité d’imaginer une stratégie de désescalade thérapeutique. Quelques données suggèrent que la diminution des titres d'ACPA voire leur négativation...

Le lupus cardiaque néonatal est secondaire au passage transplacentaire passif des anticorps anti-SSA/SSB. Le plus souvent ces anticorps sont à l’origine d’un bloc auriculoventriculaire (BAV) mais des cas de fibroélastose endomyocardique et de cardiomyopathie dilatée ont été rapportés. Morel et coll. rapportent les données du registre français du lupus néonatal qui incluait en septembre 2014...

Les techniques NGS, et en particulier le Whole Exone Sequencing, ont bouleversé l’approche diagnostique des maladies rares et ont permis d’identifier un groupe de pathologies associées à une production excessive d’interférons de type 1. Si les maladies auto-inflammatoires IL1 dépendantes et interféron de type 1 dépendantes ont certains points communs au plan clinique, beaucoup d’éléments...

L’étude AMBITION était un essai thérapeutique de phase III/IV randomisée, double aveugle visant à évaluer l’efficacité de l’ambrisentan, du tadalafil ou de la combinaison des deux chez des patients ayant une HTAP en classe fonctionnelle II ou III de dyspnée. Parmi les 500 patients qui ont suivi le protocole de cet essai, il y avait 187 HTAP associée à une connectivite dont 118 associées à une...

L’eltrombopag, un agoniste du récepteur à la thrombopoïétine, a obtenu une AMM dans le traitement du purpura thrombopénique idiopathique et plus récemment dans le traitement des adultes avec aplasie médullaire acquise sévère, chez les patients réfractaires à un traitement immunosuppresseur et qui ne sont pas éligibles à une transplantation de cellules souches hématopoïétiques. L’eltrombopag...

Les données de « vraie vie » (ou « real world evidence ») sont un terme général qui décrit les données générées en dehors des essais cliniques conventionnels. Les types de variables sont très diverses, i.e. individuelles (données démographiques, physiques, physiologiques), environnementales et cliniques (survies, taux de réponse, etc.). Les sources sont elles aussi diverses : assurances...

L’immunochimiothérapie par FCR reste à ce jour le traitement de référence de première ligne pour les patients dits « fit » et non porteurs d’une del17p/anomalie de p53. Cette indication repose sur la réalisation successive d’essais partant du chlorambucil et aboutissant à l’essai CLL8, documentant un bénéfice en survie versus FC. La comparaison avec l’association BR a montré un bénéfice en...

L’amylose AL est secondaire au dépôt extra cellulaire de chaine légère d’immunoglobulines monoclonales produite par un clone B. L’atteinte rénale est fréquente concernant 70% des patients. Le pronostic vital est surtout dépendant de l’atteinte cardiaque, la survie n’excédant pas 6 mois lorsque celle-ci est avancée. L’atteinte rénale en l’absence de traitement conduit à...

Klotho alpha (α-Klotho) est fortement exprimé dans le rein, et son domaine extracellulaire est clivé et libéré dans la circulation. La maladie rénale chronique (MRC) est un état de carence en α-Klotho, laquelle affecte, outre le rein, de nombreux organes, y compris le système cardiovasculaire. Il est aussi connu que l’insuffisance rénale aiguë (IRA) augmente considérablement le risque de développer...

La glomérulonéphrite à dépôts de C3 se différencie en 2 formes identifiables en fonction des données de la microscopie électronique. Si on observe des dépôts denses en forme de « saucisse » au sein de la membrane basale glomérulaire, il s’agit d’une glomérulonéphrite à dépôts denses ou maladie des dépôts denses (DDD). Lorsque les dépôts sont moins denses, granulaires et de localisation mésangiale...