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Toutes les actualités scientifiques

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Compte Rendu
Source : Kidney week 2016- American Society of Nephrology
La O-glycosylation de l'IgA1 est associée aux variations génétiques du C1GALT1
Dr Evangéline Pillebout Hôpital Saint-Louis - Paris
La néphropathie à IgA (NIgA) est associée à une glycosylation anormale de l'immunoglobuline IgA1. Dans cette étude, les auteurs ont cherché des facteurs déterminants la glycosylation de l'IgA1 dans une cohorte de patients et chez des témoins sains. Les taux d'IgA1 déficientes en galactose
Compte Rendu
Source : Kidney week 2016- American Society of Nephrology
L'Analyse d'association pan-génomique (GWAS [Genome Wide Association Studies]) pour l'IgA1 déficient en galactose sérique implique des gènes essentiels de la voie de l'O-glycosylation
Dr Evangéline Pillebout Hôpital Saint-Louis - Paris
Les anomalies de l'O-glycosylation de l'IgA1 sont détectées chez tous les patients atteints de néphropathie IgA (NIgA). Le taux sérique d'IgA1 déficiente en galactose (Gd-IgA1) est un biomarqueur héréditaire reconnu pour la NIgA, mais les facteurs génétiques
Compte Rendu
Source : Kidney week 2016- American Society of Nephrology
Le score MEST de la biopsie rénale prédit le pronostic rénal dans l'essai STOP IgAN - une étude post-Hoc
Dr Evangéline Pillebout Hôpital Saint-Louis - Paris
Depuis l'introduction de la classification Oxford-MEST pour la néphropathie à IgA (NIgA), peu d'informations sont disponibles sur son pouvoir prédictif au cours des essais cliniques randomisés. Les auteurs ont analysé rétrospectivement les biopsies rénales des patients inclus dans l’essai STOP IgAN
Compte Rendu
Source : Kidney week 2016- American Society of Nephrology
Traitement de la néphropathie myélomateuse : beaucoup de questions, toujours pas de réponses claires !
Dr Evangéline Pillebout Hôpital Saint-Louis - Paris
Le myélome multiple (MM) est souvent révélé par une insuffisance rénale aiguë (IRA) en rapport avec une néphropathie à cylindres myélomateux (NCM). Récupérer une fonction rénale est un facteur pronostique clé. Avec les nouveaux traitements anti-myélomateux, l’hémodialyse
Article Commenté
Source : Blood. 2016 ; 128(18):2253-2257.
L'expression de MPL à la surface des blastes prédit le degré de thrombopénie et de neutropénie dans les LAM
Dr Pierre Hirsch Hôpital Saint-Antoine - Paris
Les problèmes les plus simples et les plus fréquents sont souvent ceux qui ont le moins de réponses claires. Ainsi, dans le cadre des leucémies aiguës myéloïdes (LAM), très peu d’équipes ont cherché à expliquer les mécanismes aboutissant aux cytopénies périphériques, qui sont pourtant la cause...
Article Commenté
Source : Haematologica. 2016 Sep 1. pii: haematol.2016.151449.
L'anémie induite par le traitement de la myélofibrose par le ruxolitinib a-t-elle un impact sur la survie ?
Pr Nicole Casadevall Hôpital Saint-Antoine - Paris
L’anémie (Hb < 10g/dl) est très fréquente au cours de la myélofibrose (de 30% à 50% des cas dès le diagnostic). L’anémie s’aggrave avec la progression de la maladie.Cette anémie est un facteur de mauvais pronostic qui impacte sur la survie (OS). Elle a un impact négatif dans les scores pronostiques qui sont validés...
Article Commenté
Source : Blood. 2016 ; 128(18):2199-2205.
Devenir des patients traités séquentiellement par inhibiteurs de kinase : l'expérience en monde réel
Pr Vincent Lévy Hôpital Avicenne - Bobigny
L’utilisation des inhibiteurs de BCR a radicalement modifié la prise en charge des patients atteints de LLC en rechute/réfractaires. L’idelalisib et l’ibrutinib sont de fait de plus en plus largement utilisés en pratique clinique courante. Cependant il existe à ce jour peu de données concernant les patients traités...
Article Commenté
Source : Leuk Lymphoma. 2016 Nov 8:1-8.
Pharmacovigilance de l'ibrutinib en pratique clinique chez les patients atteints de LLC ou de lymphome lymphocytique
Pr Vincent Lévy Hôpital Avicenne - Bobigny
L’ibrutinib, inhibiteur de Bruton Tyrosine Kinase, représente une avancée majeure récente dans le traitement des patients atteints de LLC. Le médicament est métabolisé et éliminé par le cytochrome P450 CYP3A et dans une moindre mesure par le CYP2D6. Ces 2 enzymes constituent les principaux...
Article Commenté
Source : Blood. 2016 ; 128(15):1913-1917.
Une nouvelle forme d'anémie sidéroblastique congénitale : la rouille des mitochondries par mutation NDUFB11 !
Pr Loïc Garçon CHU Amiens-Picardie - Amiens
La mitochondrie qui rouille dans les érythroblastes !!  C’est ce que décrivent Lichenstein et al. dans le numéro de Blood du 13 octobre dernier, avec à la fois les honneurs de la couverture (un embryon de zebrafish un peu trop pâle) et un éditorial brillant signé Norbert Gattermann. L’équipe de Mark Fleming vient en effet...
Vos patients ont lu
Source : Hemato.net - Newsletter bimensuelle novembre 2016
« Contre le cancer, Nice se met au sport »
Destination Santé observe que « tout comme le centre Oscar Lambret de Lille, le centre Antoine Lacassagne de Nice accueille désormais un Pôle Sport & Cancer. Objectif des séances d’activité physique encadrées par un éducateur médico-sportif : permettre aux malades confinés dans leur chambre pour une longue durée de mieux supporter les effets secondaires...
Vos patients ont lu
Source : Hemato.net - Newsletter bimensuelle novembre 2016
« Des baptêmes en camions, motos et voitures tunées pour aider une petite fille malade »
C’est ce que titre La Voix du Nord, qui indique : « Les klaxons qu’on entend jusqu’au centre de Bruay ? Un concert des Ch’ti truckers, des routiers qui se mobilisent pour aider des enfants malades. […] Ils sont venus pour Lola, 8 ans, une Nœuxoise atteinte d’une maladie génétique incurable et d’un lymphome. […] Ils emmènent petits et grands en vadrouille. Des associations...
La mutation hétérozygote de la glucocérébrosidase est un facteur de pronostic
Syndromes parkinsoniens
Article Commenté
Source : Ann Neurol. 2016 Sep 15. doi: 10.1002/ana.24777.
La mutation hétérozygote de la glucocérébrosidase est un facteur de pronostic
Dr Christian Geny CHU - Montpellier
Préciser le pronostic de la maladie de Parkinson chez un patient donné reste délicat. Nous disposons de quelques éléments cliniques identifiés dans les études rétrospectives (âge de début, présence de troubles cognitifs ou axiaux). L’étude italienne publiée dans Annals of Neurology suggère que l’approche...
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