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Muscles, jonctions neuro-musculaires

Compte Rendu

Association myofasciite à macrophage et anomalies mitochondriales chez une femme de 45 ans aux lourds antécédents familiaux

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Cintas P., Uro-Coste E., Arne-Bes M.C., Delisle M.B. ((1) Service Explorations Fonctionnelles Neurologiques. CHU Rangueil - 31059 Toulouse – France). Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005

La myofasciite à macrophages (MFM) est une myopathie de description récente associant une fatigue chronique sévère avec troubles neuro-cognitifs, myalgies et arthralgies. L’histologie est caractérisée par une infiltration du...

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Compte Rendu

Syndrome POEMS révélé par des accidents vasculaires cérébraux ischémiques (AVC)

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Gurau C. (1), Zeghoudi A.C. (1), Rondepierre Ph. (1), Mallecourt J. (1) (1) Service de Neurologie - Hôpital Victor Jousselin-28100 Dreux - France. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005

Le POEMS syndrome ou “Polyneuropathy Organomegaly Endocrinopathy Monoclonal protein Skin change” est une affection rare qui touche, â 80 % des cas, les sujets d’origine japonaise. Cette maladie, également connue sous le nom de...

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Compte Rendu

Mouvements périodiques des jambes au cours du sommeil révélés par une intolérance musculaire à l'effort.

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Kerouanton A. (1), Bertran F. (2), Couque C. (2), Herlicoviez D. (3), Le Biez E. (4), Chapon F. (3) (1) Service de Neurologie Vastel, CHRU Côte de Nacre, 14033 CAEN Cedex. (2) Service d'Explorations Fonctionnelles Neurologiques, CHRU Côte de Nacre, 14033 Caen Cedex. (3) Service de Neuropathologie, CHRU Côte de Nacre, 14033 CAEN Cedex. (4) Service de Neurologie, Hôpital Pasteur, 50100 Cherbourg. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril...

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Compte Rendu

Carcinome amygdalien et hépatite C révélés par une polymyosite

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Ory S. (1), Sartori E. (2), Herbreteau M. (2), Zagnoli F. (3), Leroy J.P. (4), Edan G. (1) (1) Service de neurologie. CHU Rennes (35000). (2) Service de neurologie. CHR Lorient (56100). (3) Service de neurologie. CHU Brest (29000). (4) Service d'anatomo-pathologie. CHU Brest (29000). Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005

Le rôle de certains entérovirus, notamment coxsackie B ou A9 ou virus Echo, dans le...

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Compte Rendu

Hémangiome et POEMS syndrome

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Pierre-Louapre C. (1), Papeix C. (1), Viala K. (2), Maisonnobe T. (2), Deseilligny C.P. (1) (1) Service de neurologie1-Hôpital de la Salpétrière, Paris - France. (2) Service d'électrophysiologie-Hôpital de la Salpétrière, Paris -France. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005

Le POEMS est une dyscrasie plasmocytaire qui associe une polyneuropathie, une organomégalie, une endocrinopathie, une gammapathie...

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Compte Rendu

Aspect trompeur de la neuropathie périphérique du MNGIE (mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy).

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Planté-Bordeneuve V. (1), Lacroix C. (2), Slama A. (3), Guiochon-Mantel A. (3), Crenn P. (4), Bedenne L. (5), Messing B. (6), Said G. (1) (1) Kremlin-Bicêtre.(2) Bicêtre.(4) Paris.(5) Dijon.(6) Paris. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005

Les affections mitochondriales sont secondaires à un dysfonctionnement de la chaîne respiratoire qui assure le transport des électrons libérés par les radicaux NADH, FADH...

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Compte Rendu

Caractérisation des myoblastes issus de muscles non atteints de patients porteurs d'une dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (DMFSH) : nouvelles perspectives thérapeutiques

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Sacconi S. (1), Vilquin J.T. (2), Marolleau J.P. (3), Desnuelle C. (1) (1) Fédération des maladies neuromusculaires et INSERM U638, Nice, F(2) INSERM U 582, Institut de myologie, Paris, F. (3) Laboratoire de thérapie cellulaire, Hôpital S. Louis, Paris F. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005

La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (DMFSH) fur décrite pour la première fois en 1884 par Landouzy et...

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Compte Rendu

Elévation isolée des CPK révélatrice d'un déficit en phosphorylase B kinase

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Talmant V. (1), Rolland M.O. (2), Mohr M. (3), Echaniz-Laguna A. (1), Tranchant C. (1) (1) Strasbourg. (2) Lyon. (3) Strasbourg. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005

L'atteinte musculaire est l'un des signes principaux des glycogénoses. Elle s'exprime schématiquement par deux tableaux : intolérance à l'effort, déficit myopathique progressif. Le déficit en phosphorylase décrit par McArdle, est le plus...

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Compte Rendu

Polyangéite microscopique révélée par une polyneuropathie démyélinisante

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Les vascularites ont une définition histologique : présence d’un infiltrat inflammatoire au sein de la paroi d’un vaisseau. Leur diagnostic est le plus souvent anatomo-pathologique. Les vascularites peuvent être secondaires à une cause identifiable (infection, médicament, anomalie immunologique) ou primitive. Les vascularites touchent préférentiellement des vaisseaux d’une taille définie, fait qui doit être pris en compte dans leurs classifications, l’identification de leur cause et leur traitement. Les principales manifestations cliniques des vascularites sont liées à...

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Compte Rendu

Paraparésie réversible par déficit enzymatique du métabolisme des acides aminés soufrés (déficit en méthionine synthase).

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Dobbelaere D. (1), Lepoutre A.C. (2), Delalande S. (2), de Seze J. (2), Deramecourt V. (2), Vermersch P. (2) (1) Pédiatrie, Lille. (2) Neurologie, Lille. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005

La Méthionine synthase (ou N5-méthylhomocystéine transférase) permet la reméthylation de l'homocystéine en méthionine à partir du méthyltétrahydrofolate, elle a pour cofacteur la méthylcobalamine. Le déficit en Méthionine...

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Compte Rendu

Traitement par cyclophosphamide des myélopathies au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Dobbelaere D. (1), Lepoutre A.C. (2), Delalande S. (2), de Seze J. (2), Deramecourt V. (2), Vermersch P. (2) (1) Pédiatrie, Lille. (2) Neurologie, Lille. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est après la polyarthrite rhumatoïde la plus fréquente des connectivites. C'est une exocrinopathie auto-immune caractérisée par l’association d’une kératoconjonctivite sèche, d’une...

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Compte Rendu

Syndrome de Susac - À propos de 4 cas

Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris

Rapporté par Patrick Cherin (AP-HP, Pitié-Salpétrière) d'après la communication présentée par Fagniez O. (1), Deschamps R. (1), Papeix C. (1), Levasseur M. (2), Kanaan Y. (1), Gout O. (1) (1) Service de Neurologie - Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild 75019 PARIS - France. (2) Service de Médecine - Centre Hospitalier Général d'Orsay 91400 Orsay - France. Journées de Neurologie de Langue Française – Marseille, 27 – 29 avril 2005

Le syndrome de Susac (acronymes SICRET : Small Infarctions of Cochlear, Retinal and Encephalic...

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