Envoi du mail en cours
 

Toutes les actualités scientifiques

Page 3302 sur 3558        Premier  Précédent  3297  3298  3299  3300  3301  3302  3303  3304  3305  3306  Suivant  Dernier
Maladies du moto-neurone
Mise au point
Facteurs neurotrophiques et Sclérose Latérale Amyotrophique
Pr Christine Tranchant Clinique Neurologique - Hôpitaux de Strasbourg - Strasbourg Fausto Viader
Par Christine Tranchant (CHRU de Strasbourg) et Fausto Viader (CHU de Caen)
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une affection dégénérative caractérisée par une atteinte du motoneurone central et périphérique dans le territoire bulbaire et spinal. Les facteurs neurotrophiques (FN) sont des protéines capables de prévenir la dégénérescence des motoneurones induites par axotomie in vivo et de prolonger la survie de modèles murins de maladies du motoneurone. Six grandes familles de FN sont actuellement reconnues :
  • les...
  • Compte Rendu
    Les biomarqueurs actuels et futurs de la maladie de Gaucher
    Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
    Rapporté par Patrick Cherin (Médecine Interne, CHU Pitié-Salpétrière, Paris) d'après la présentation du Dr Roselyne Froissard, Lyon "Une décennie de traitement de la Maladie de Gaucher" - Colloque Genzyme, Maison de l’Amérique Latine, Paris, Décembre 2004
    Les cellules de Gaucher sont des macrophages contenant des lysosomes avec accumulation de glucosylcéramide, sécrétant diverses cytokines, chemokines, cathepsines, chitotriosidase . . . à l’origine de certaines complications observées dans la maladie de Gaucher (exemple : cytokines IL-6 et...
    Article Commenté
    L’étanercept aide-t-il dans le traitement de la granulomatose de Wegener ?
    Dr Marco Dutra Santor - Boulogne
    La granulomatose de Wegener est une maladie multi-systémique rare caractérisée par une vascularite granulomateuse atteignant les voies aériennes supérieures et les poumons, associée à une glomérulonéphrite. Cette maladie peut débuter à tous les âges (5% des patients sont âgés de moins de 19 ans), mais un début avant l'adolescence est extrêmement rare. La moyenne d'âge de début de la maladie est approximativement de 40 ans. La majorité des patients atteints présentent des poussées de la maladie après la diminution progressive des traitements conventionnels. Il n’existe pas de traitement systématique, sûr et efficace pour le maintien de la rémission. Une équipe américaine a, pour cette raison, voulu évaluer l’étanercept et les résultats de leur essai viennent d’être publiés.
    Compte Rendu
    Mise au point sur la cohorte française de maladies de Gaucher
    Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
    Rapporté par Patrick Cherin (Médecine Interne, CHU Pitié-Salpétrière, Paris) d'après la présentation du Dr J Stirneman, Bondy "Une décennie de traitement de la Maladie de Gaucher" - Colloque Genzyme, Maison de l’Amérique Latine, Paris, Décembre 2004
    Le registre international a permis de notifier 3337 patients atteints de maladie de Gaucher provenant de 44 pays, d’âge moyen de 35 ans (Weinreb NJ, Semin Hematol 2004, 41, Suppl 5, 15-22). Le phénotype I prédomine nettement (90 % des sujets Gaucher), puis le type III (5 % des patients) et le...
    Compte Rendu
    Les formes neurologiques de la maladie de Gaucher de type II
    Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
    Rapporté par Patrick Cherin (Médecine Interne, CHU Pitié-Salpétrière, Paris) d'après la présentation du Dr C. Mignot, Paris "Une décennie de traitement de la Maladie de Gaucher" - Colloque Genzyme, Maison de l’Amérique Latine, Paris, Décembre 2004
    L'atteinte neurologique est rare dans la maladie de Gaucher, et l' apanage des formes pédiatriques du type 2, où elle détermine le décès rapide en quelque mois ou du Gaucher de type 3. Elle est théoriquement totalement absente dans le type 1. Dans le Gaucher de type 3, l’atteinte neurologique...
    Compte Rendu
    Objectifs thérapeutiques dans la maladie de Gaucher
    Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
    Rapporté par Patrick Cherin (Médecine Interne, CHU Pitié-Salpétrière, Paris) d'après la présentation du Dr P Mistry, New Haven, USA "Une décennie de traitement de la Maladie de Gaucher" - Colloque Genzyme, Maison de l’Amérique Latine, Paris, Décembre 2004
    Le traitement de la maladie de Gaucher comporte 2 aspects, le traitement symptomatique et des complications, et le traitement de fond par enzymothérapie substitutive. Les perfusions intraveineuses d' acétate de desmopressine étaient auparavant utilisées pour éviter les hémorragies lors...
    Article Commenté
    Facteurs de risque vasculaires et neuropathie diabétique
    Dr Marco Dutra Santor - Boulogne
    En dehors du contrôle glycémique, il n’existe aucun traitement de la neuropathie diabétique. Il est donc primordial d’identifier des facteurs de risque de neuropathie potentiellement modifiables. Une équipe de chercheurs européens a étudié les facteurs de risque de développement d’une neuropathie distale symétrique chez 1.172 patients atteints de diabète du type 1 dans 31 centres participant à l’étude EURODIAB (European Diabetes Prospective Complications Study). Les résultats ont été publiés dans l’édition de cette semaine du New England Journal of Medicine.
    Compte Rendu
    Quand évoquer une Maladie de Gaucher
    Pr Patrick Chérin CHU Pitié-Salpêtrière - Paris
    Rapporté par Patrick Cherin (Médecine Interne, CHU Pitié-Salpétrière, Paris) d'après la présentation du Dr P Mistry, New Haven, USA "Une décennie de traitement de la Maladie de Gaucher" - Colloque Genzyme, Maison de l’Amérique Latine, Paris, Décembre 2004
    La maladie de Gaucher est une affection génétique rare, transmise sur le mode autosomique récessif, dont la fréquence est estimée à 1 cas pour 50.000 personnes. C’est la plus fréquente des maladies de surcharge du lysosome. La maladie de Gaucher a été décrite en 1882 dans la thèse de...
    Hypophyse
    Mise au point
    Le point sur... La génétique des hypogonadismes hypogonadotropes isolés
    Dr Rachel Reynaud Hôpital de la Timone Enfants - Marseille - Marseille
    Par Rachel Reynaud (1), Thierry Brue (2) 1) Service de Pédiatrie, 2) Service d’Endocrinologie, Diabète et Maladies Métaboliques Hôpital de la Timone, Marseille
    L’hypogonadisme hypogonadotrope isolé est lié à des anomalies de développement de la lignée gonadotrope, de la synthèse de FSH ou LH, ou de la régulation de cette dernière par le peptide hypothalamique GnRH. Des avancées récentes (dont beaucoup proviennent d’équipes françaises)sur ces retards pubertaires de cause génétique ont mis cette pathologie dans l’actualité scientifique. Un...
    Hypophyse
    Article Commenté
    Le contrôle biologique à long terme de l’acromégalie améliore-t-il la qualité de vie des patients ?
    Dr Magali Gueydan CHU La Timone - Marseille
    Le village sport & santé