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Toutes les actualités scientifiques

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Os
Vos patients ont lu
Source : Osteonews juillet 2019
« Granola et kiwi jaune pour le petit-déjeuner »
La journaliste Emmanuelle Leroy fait dans Pleine Vie le menu d’un « petit-déjeuner bien copieux » pour « faire le plein d'énergie ! ». A ce titre, elle évoque « le kiwi jaune [qui] apporte ses vitamines et minéraux forcément bons pour l'organisme ». Parmi « les bienfaits du kiwi jaune », la journaliste souligne qu’il « ralentit l'ostéoporose ». « Très alcalinisant et riche en minéraux, le kiwi...
Os
Vos patients ont lu
Source : Osteonews juillet 2019
« Problèmes de peau, manque de tonus, baisse d'immunité... comment choisir les bonnes vitamines ? »
Femme Actuelle fait le point sur le rôle des différentes vitamines et les aliments à consommer pour en faire provision. Concernant « la vitamine D », le magazine rappelle qu’elle permet de « renforcer ses os ». « Incontournable pour la solidité du squelette, elle prévient aussi la fonte musculaire liée à l’âge, optimise les performances intellectuelles et renforce l’immunité. Un bon taux de...
Article Commenté
Source : J Inherit Metab Dis. 2019 ; 42(3):534-544.
L'alfa pegunigalsidase, une nouvelle enzymothérapie PEGylée pour la maladie de Fabry, assure des concentrations plasmatiques stables et un profil pharmacodynamique favorable : étude de phase 1/2 d'un an
Dr Valérie De Précigout CHU de Bordeaux
Deux enzymothérapies sont disponibles depuis 2003 pour le traitement de la maladie de Fabry, l’algalsidase bêta et l’agalsidase alpha. Les auteurs présentent les résultats d’une étude de phase 1/2 concernant la pharmacocinétique, l’efficacité, l’innocuité et la tolérance d’une nouvelle enzymotherapie, la pegunigalsidase alfa (α-Gal A PEGylée) durant 1 an...
Article Commenté
Source : Am J Med Genet A. 2019 ; 179(6):1069-1073.
Sécurité d'emploi lors de la substitution de l'enzymothérapie substitutive au migalastat dans la maladie de Fabry : expérience provenant des phases 2 de l'étude ATTRACT
Dr Pierre Bataille Hôpital Docteur Duchenne - Boulogne-sur-Mer
Le migalastat est une protéine chaperonne permettant un traitement par voie orale pour les patients atteints de la maladie de Fabry pour lesquels le déficit en α-galactosidase (α-Gal) est lié à une mutation sensible à la molécule. Le migalastat en stabilisant certaines formes de l’enzyme mutée permet son transport du réticulum endoplasmique au lysosome. Après dissociation...
Article Commenté
Source : Cell Physiol Biochem 2019 ; 52:1139-1150
L'enzymothérapie substitutive permet de corriger la surcharge en Gb3 des podocytes dans un modèle de culture cellulaire au cours de la maladie de Fabry mais ne permet pas de normaliser les voies de signalisation cellulaire
Dr Pierre Bataille Hôpital Docteur Duchenne - Boulogne-sur-Mer
Le traitement de la maladie de Fabry repose sur l’enzymothérapie substitutive ou l’utilisation d’une molécule chaperonne, le migalastat, permettant d’amener au sein du lysosome une quantité suffisante d’alpha-galactosidase A (α-gal) pour éviter l’accumulation de globotriaoylceramide (Gb3). Au niveau du parenchyme rénal, l’accumulation de Gb3 dans les lysosomes des...
Article Commenté
Source : Clin Kidney J. 2018 ; 12(1):65-70.
Nouvelles données sur l'utilisation de l'index FASTEX dans une large population de patients Fabry
Dr Noëlle Cognard Nouvel Hôpital Civil - Strasbourg
La maladie de Fabry (MF) est une pathologie de surcharge lysosomale héréditaire, de transmission liée à l’X, entrainant une surcharge lysosomale de glycosphingolipides dont le globotriaosylcéramide (Gb-3), responsable d’une dysfonction d’organe progressive. Deux types de traitements sont actuellement utilisés dans la MF, l’enzymothérapie substitutive, et le migalastat...
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Source : Spéciale maladie de Fabry juin 2019
« Qu'est-ce que la maladie de Fabry ? Symptômes, causes et comment traiter la maladie »
La Vanguardia 16 juin 2019
Le journal explique à ses lecteurs que « la maladie de Fabry est une pathologie du développement progressif et héréditaire du stockage lysosomal, générant des problèmes neurologiques, rénaux, cutanés, cardiovasculaires et cérébro-vasculaires. Cela affecte généralement plus les hommes ; les femmes ont généralement une forme bénigne ou sont des porteurs asymptomatiques »...
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Source : Spéciale maladie de Fabry juin 2019
« Luca, 18 ans et la maladie de Fabry »
Corriere della Sera 20 juin 2019
Le journal brosse le portrait de Luca, « qui vient d'avoir 18 ans [et] souffre d'une maladie génétique rare, la maladie d'Anderson-Fabry ». Le jeune homme déclare : « Je n’ai jamais aimé faire du sport parce que je me suis toujours fatigué avant les autres et que je ressentais de très fortes douleurs dans les mains et les pieds. Je n'ai jamais dit non plus à mes amis que des absences répétées...
Article Commenté
Source : J Am Coll Cardiol 2019 ; 73:3082-99
Resynchronisation cardiaque couplée au défibrillateur en cas de retard de conduction intraventriculaire autre que le BBG
Dr Pierre Attali Hôpitaux universitaires de Strasbourg - Strasbourg
Parmi les patients sans BBG éligibles à l’implantation d’un défibrillateur, une resynchronisation couplée au défibrillateur a été associée à de meilleurs résultats par rapport au défibrillateur seul, en particulier chez les patients avec un retard de conduction intraventriculaire non spécifique avec une durée de QRS de plus de 150 ms. Une sélection rigoureuse des patients...
Mort subite dans la sarcoïdose cardiaque : analyse de registres à l'échelle nationale
Article Commenté
Source : Eur Heart J. 2019 Jun 23. doi: 10.1093/eurheartj/ehz428
Mort subite dans la sarcoïdose cardiaque : analyse de registres à l'échelle nationale
Dr Pierre Attali Hôpitaux universitaires de Strasbourg - Strasbourg
Ensemble, les morts subites cardiaques fatales et avortées constituent 14% des manifestations initiales de la sarcoïdose cardiaque. Près des deux tiers des décès par sarcoïdose cardiaque sont dus à des granulomes dans le cœur qui n’ont pas été diagnostiqués. La présente étude a été réalisée pour évaluer la place de la mort subite cardiaque parmi les manifestations initiales...
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Source : Coeur.net - Actu Hebdo juillet 2019
« Sport, alimentation : comment lutter contre l'hypertension artérielle ? »
« Pour faire baisser sa tension artérielle, certaines règles hygiénodiététiques s'imposent », rappelle Johanna Amselem dans Le Point. La journaliste livre « les conseils du Dr Natalia Kpogbemabou, cardiologue, spécialiste des maladies vasculaires à l'hôpital de Wattrelos et membre de la Fédération française de cardiologie ». « Pourquoi est-il important de savoir que l'on est hypertendu ? »...
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Source : Coeur.net - Actu Hebdo juillet 2019
« Le sport sur ordonnance : comment trouver le vôtre ? »
Dans Notre Temps, la journaliste Sophie Viguier-Vinson fait notamment le point sur les sports à pratiquer « pour préserver le cœur et le cerveau ». « Une activité physique régulière réduit les risques d’infarctus et d’AVC de 25 à 40%. Après un accident cardiaque, il y a 20 à 30% de récidives en moins chez ceux qui pratiquent régulièrement un sport », assure...
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