L’hyperparatyroïdie primitive (HPP) se manifeste le plus souvent par une hypercalcémie et des taux élevés de PTH, sans néphrolithiase ni ostéopathie clinique. L’évolution clinique de ces patients a été évaluée dans une étude antérieure prospective, dans laquelle il a été montré que les paramètres biochimiques et la DMO restaient stables chez la plupart des patients jusqu’à 10 ans. Les...

Dans l’HPP discrète, il a été montré que la structure osseuse trabéculaire évaluée par histomorphométrie 2D était préservée. Les auteurs ont étendu cette analyse à une étude en 3 dimensions utilisant un micro-CT sur biopsies iliaques: 51 patients avec une HPP discrète (31 femmes ménopausées, 4 femmes préménopausées et 16 hommes), ont eu une biopsie osseuse, et ont été comparés à 20...

Le calcium extracellulaire régule la sécrétion de PTH par l'intermédiaire d'un récepteur de surface (récepteur du calcium, CaR) couplé à une protéine G. Les molécules dites «calcimimétiques» miment les actions de taux élevés de calcémie sur le récepteur et pourraient être utilisées en thérapeutique pour diminuer le taux de PTH dans certains états d'hyperparathyroïdisme. Les...

L'ostéogenèse imparfaite (OI), maladie congénitale liée à un défaut de synthèse de la matrice osseuse secondaire à une anomalie du collagène de type I, se caractérise par une faible masse osseuse, et une fragilité des os conduisant à la survenue de fractures et déformations, dont la fréquence et la sévérité sont variables. Le type I en est la forme la plus bénigne. Histologiquement il...

Les glucocorticoïdes (Gc) induisent une perte osseuse dont la pathogénie reste mal comprise. Leur principal effet est l’inhibition de la fonction ostéoblastique (Ob). Agissant par l'intermédiaire de récepteurs Ob, les Gc diminuent la prolifération des précurseurs Ob, et réduisent l'activité des Ob matures, avec pour conséquence une diminution de la formation...

Au cours des transplantations, les traitements, dont les fortes doses de corticoïdes, participent à la perte osseuse majeure observée chez ces patients. Des fractures vertébrales peuvent survenir, associées à une morbidité importante et une augmentation de la mortalité. Un traitement prophylactique de cette perte osseuse pourrait aider à la prise en charge, mais peu de données sont...

La maladie de Paget est une affection osseuse caractérisée par un remaniement excessif et anarchique du tissu osseux en un ou plusieurs sites squelettiques, avec pour conséquence une désorganisation de la structure osseuse aboutissant à une fragilité, une hypertrophie et des déformations des pièces osseuses intéressées. L'étiopathogénie de la maladie de Paget semble multifactorielle et...

Si l’anomalie initiale de la maladie de Paget semble résider dans l’ostéoclaste, il est probable que les cellules mésenchymateuses dont les ostéoblastes, qui sont impliqués dans la formation et la fonction des Ocs, interviennent également dans la pathogénie de cette maladie. Afin de différencier les cellules d’os pagétiques de cellules osseuses d’os normal, une expression génique...

La base du traitement de la maladie de Paget comporte l'utilisation d'inhibiteurs spécifiques de la résorption osseuse ostéoclastique, responsables également d'une diminution secondaire de la formation osseuse, et les bisphosphonates (BPs) sont largement utilisés dans cette indication. Une étude récente a montré que le zolédronate (ZLN) administré en une perfusion unique de 5...

Une étude sur 15 mois, randomisée, a comparé 3 BPs en administration i.v., le pamidronate (PAM), le zolédronate (ZLN) et le néridronate (NER) chez 90 patients atteints de maladie de Paget. Initialement les patients ont reçu ZLN 4mg sur 15 mn (n=30), ou PAM 30mg sur 2 heures 2 jours consécutifs tous les 3 mois (n=60). À 6 mois, les non-répondeurs au PAM ont reçu soit ZLN soit NER (100 mg...

Le TGFbéta joue un rôle central dans la constitution du cercle vicieux qui conduit au développement des métastases osseuses. Le TGFbéta est présent en abondance dans la matrice osseuse, et est libéré lors de la résorption osseuse. Il agit en se liant à des récepteurs ayant une activité sérine/thréonine kinase qui transduisent...

Les tumeurs du sein produisent des facteurs qui stimulent la résorption osseuse, dont la PTHrP. La voie de signalisation Hedgehog est un régulateur important de l’expression de la PTHrP, impliquant une famille de facteurs de transcription, les facteurs Gli. Les auteurs ont démontré que les mRNA de Gli sont exprimés dans les cellules tumorales humaines responsables d’une ostéolyse et...