Après un rappel sur la technique d’imagerie du nerf optique qui doit être rigoureuse, le Dr Tourbah a souligné l’intérêt diagnostique et pronostique d’une imagerie précoce du nerf optique chez les patients présentant une baisse visuelle...

Le Dr De Sèze a développé les différentes étiologies des neuropathies optiques inflammatoires en dehors de la sclérose en plaques et des atteintes infectieuses, en sachant que ces causes restent rares. Les principales...

Plusieurs observations de neuropathies optiques de causes, de présentation, et d’évolution atypique ont été faites, mettant en évidence les points suivants :

La neurorétinite dite de Leber peut être en rapport avec la syphilis, la maladie des...

Le Dr Vignal a présenté quatre observations de neuropathies optiques inflammatoires chroniques bilatérales, caractérisées par leur évolution chronique, leur cortico-dépendance, un bilan d’imagerie normal en...

Cette étude a été conduite dans 12 centres périnataux français en 2000 et 2001. Elle a pour but d’évaluer le déroulement et les complications de la grossesse chez les patientes diabétiques de type 1 et 2 , et l’influence de la prise en charge préconceptionnelle sur les complications, 10 ans après la conférence de St Vincent. 435 grossesses ont été étudiées : 66,4 % chez des diabétiques de type 1 et 33,6% chez les diabétiques de type 2. Le diabète était compliqué dans le type 1 de 34 % de rétinopathie (RD), 11% de neuropathie, 30% de Néphropathie (ND) avant la conception...

168 patientes présentants des ovaires polykystiques " résistant au clomid " ont été randomisées pour, soit bénéficier de l’électrocautérisation des ovaires(83), soit d’un traitement de stimulation de l’ovulation par FSHr (85). Il n’existait pas d’autre facteur d’infertilité associé. L’évaluation de l’efficacité s’est faite sur le taux de grossesse à un an. Les taux cumulés de grossesse après FSHr était de 67 %. Dans le groupe traité par l’életrocautérisation des ovaires, le taux de grossesse dans les 6 mois suivant le traitement chirurgical était de 34 %. Les patientes...

Le Strontium a été découvert dans les mines au 18ème siècle. Il augmente la formation osseuse et diminue la résorption osseuse comme la PTH. Il agit sur le Ca-sensor. Il a été utilisé dans les années 1950 comme traitement de l’ostéoporose puis plus récemment contre les douleurs osseuses dans les pathologies malignes. Il a été abandonné comme traitement de l’ostéoporose du fait de l’observation de défauts de minéralisation osseuse et de l’inhibition de la synthèse de calcitriol, ces effets étant possiblement secondaires à des carences d’apports alimentaires en calcium. Le...

Le Déficit deP450c17 est une maladie autosomique récessive et une rare cause d’hyperplasie congénitale des surrénales caractérisée par une HTA , une hypokaliémie et un hypogonadisme hypergonadotrophinique. Ce dernier est responsable d’un pseudohermaphrodisme masculin ou d’une aménorrhée primaire ou secondaire chez la femme, et/ou d’ un impubérisme. Les auteurs ont étudié le profil clinique, hormonal et le génotype de 11 patients (9 hommes et 2 femmes) issus de 6 familles brésiliennes ayant un déficit combiné en P450c17 et 17,20 lyase. Tous les patients sauf un (qui...

L’hémochromatose juvénile est une maladie récessive survenant dès l’enfance responsable de complications telles que la cardiomyopathie, le diabète et l’hypogonadisme. L’anomalie génétique a été précédemment localisée sur le chromosome 1q . Les auteurs ont étudié 12 familles de 3 populations différentes (Grèce, France, Canada) présentant une hémochromatose juvénile non liée au gène de l’hepcidin (protéine clé impliquée dans le métabolisme du fer). Ils ont identifié plusieurs mutations délétères dans une région du Chromosome 1q qu’ils ont nommé HNF2 codant pour la protéine...

L’incidence du syndrome de Cushing (CS) dans le syndrome X reste mal connue alors que le CS s’accompagne souvent d’un tableau d’insulinorésistance. Les auteurs ont recherché un syndrome de Cushing chez 200 patients (58 +/- 10,7 ans; 151 femmes , 49 hommes) en surpoids avec un diabète de type 2 mal équilibré (HBA1>8%) (sans autre signe spécifique du Cushing). Le freinage minute était anormal (cortisol > 60nmol/l) chez 58 patients. 47 patients ont poursuivi les investigations : 30 cas ont été considérés comme des faux positifs alors que 17 ont présenté au moins un autre...

L’extrophie du cloaque est une maladie rare responsable de malformations importantes du Pelvis apparaissant durant l’embryogénèse, associées à un micropénis ou une absence de pénis. L’imprégnation anténatale d’androgènes et le tissus testiculaire sont normaux. Les enfants subissent en général en période néonatale une orchidectomie et la construction d’un sexe féminin. Cette étude a pour but d’apprécier l’influence de l’imprégnation androgénique in utero sur l’identité sexuelle de ces personnes de sexe génétique masculin devenu femmes. 16 cas âgés de 5 à 16 ans ont été...

Le pronostic du CMT est meilleur lorsque ce dernier est localisé au niveau de la thyroïde d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce. Les auteurs ont analysé chez 10864 patients présentant une pathologie nodulaire de la thyroïde, la prévalence du CMT diagnostiqué par un dosage de Calcitonine entre 1991et 1998 (groupe 1) comparé à celle diagnostiquée par l’histologie avant le screening systématique (1970-1990)(groupe 2). Ils ont comparé le devenir des 2 groupes. La prévalence du CMT dans le groupe 1 est de 0,4 %. Un dosage positif de calcitonine a une meilleure sensibilité et...