Le bénéfice des corticoïdes systémiques dans la néphropathie à IgA (NIgA) reste débattu, et les lésions histologiques pourraient aider à repérer les patients répondeurs. TIGER, essai académique français (PHRC, 2014), multicentrique, randomisé 1:1 et ouvert, a évalué une corticothérapie débutée peu après la biopsie chez des patients à haut risque histologique.

Étude préclinique montrant que l’administration chez le rat sain et chez le rat hyperphosphatémique de l’inhibiteur de NaPi-Iia, le BAY767, induit une phosphaturie et réduit significativement la phosphatémie et le FGF23. Chez les souris déficientes en Klotho le BAY767 a protégé contre les calcifications rénales et augmenté leur durée de vie.

Étude préclinique montrant que chez les souris invalidées du récepteur de la vitamine D (VDR) dans les cellules intestinales présentent une augmentation de l’absorption intestinale de phosphate.

La découverte des anticorps anti-néphrine a fait émerger une forme auto-immune de podocytopathie (LGM/HSF). Leur détection sérique reste toutefois fluctuante selon la phase de la maladie, ce qui limite la classification sérologique. Les dépôts punctiformes d'IgG le long des podocytes (« fine dusting »), qui colocalisent avec la néphrine, pourraient offrir une alternative en termes de biomarqueur tissulaire.

La glomérulopathie à C3 (C3G) et la GNMP à complexes immuns (IC-MPGN) primitive sont des maladies rares liées à une dysrégulation du C3, souvent diagnostiquées dans l'enfance. Malgré les immunosuppresseurs non ciblés, environ 20% des enfants évoluent vers l'IRCT en 10 à 15 ans.

Au cours de la glomérulonéphrite extramembraneuse, l’épitope spreading, prédit l'absence de rémission spontanée et une moindre réponse au rituximab. L'essai PMMN avait montré à M12 le bénéfice d'une stratégie guidée par ce biomarqueur. Cette communication en rapporte le suivi à 24 mois.

L'atacicept est une protéine de fusion TACI-Fc humaine qui fixe BAFF et APRIL avec une forte affinité. Dans la phase 2b ORIGIN, ce traitement réduisait les Gd-IgA1 de 66% et la protéinurie de 52% à 96 semaines, avec une pente de DFG de −0,6 mL/min/an. Dans ORIGIN 3, le critère principal était déjà atteint : la protéinurie baissait de 42% par rapport au placebo à 36 semaines.

Hématurie, protéinurie et HSF sont des présentations communes à de nombreuses glomérulopathies, sans refléter nécessairement leur étiologie. Les causes génétiques expliqueraient 9 à 20% des MRC de l'adulte et 7 à 17% des glomérulopathies présumées primitives.

Le zuberitamab est un nouvel anticorps anti-CD20 à affinité et cytotoxicité cellulaire (ADCC) renforcées, déjà évalué dans le purpura thrombopénique immunologique.

Une progression sous osimertinib avec amplification et/ou surexpression de MET, l’association orale osimertinib + savolitinib améliore à la fois la survie sans progression et la survie globale par rapport à la chimiothérapie dans l’essai international SAFFRON.

Le sigvotatug védotine ne prolonge pas la survie globale dans l’essai de phase 3 SigVie-002. Une tendance en deuxième ligne oriente son développement vers les associations.

Faut-il associer la chimiothérapie au pembrolizumab chez les patients PDL1 ≥ 50 % ? L’essai académique français PERSEE est un essai de stratégie qui compare directement les deux options en phase 3 : la survie sans progression double, la survie globale reste à confirmer.